1.5.1 肉样瘤病

同义词

Boeck病 

定义

一种系统性肉芽肿性疾病,三分之一病例累及皮肤。 

病因和发病机理

病因和发病机制尚不清楚。见于世界各地,女性发病率高于男性。 

症状

皮疹为多形性:如结节、斑块、丘疹和浸润性乌青色斑片。常与结节性红斑相关。
系统受累(如肺、眼、肾、骨、肝和消化道)。 

分类

特殊类型:

¤    Löfgren综合征
¤    Heerfordt综合征
¤    冻疮样狼疮型
¤    瘢痕样肉样瘤病

实验室检查

血管紧张素转化酶(ACE)有时增高,血钙升高,淋巴细胞减少;血沉加快,迟发性过敏减弱。需做皮肤结核菌素试验和胸部X-光片。 

组织病理

上皮样细胞肉芽肿,不伴干酪坏死,可有极少的淋巴细胞侵润(裸结节)。

病程

慢性,25%病例可自行消退。

诊断

依据临床特点、组织病理和实验室检查诊断。

鉴别诊断

包括结核病、麻风环状肉芽肿类脂质渐进性坏死和淋巴瘤。

治疗

糖皮质激素(包括外用、皮损内注射和系统应用)、氯喹和PUVA治疗。 

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