皮肌炎 | Cyberderm ILDS

累及皮肤和肌肉的系统性自体免疫性炎症性疾病，高峰发病年令段为10岁以下和30-60岁之间；女：男= 3：1。

自体免疫性疾病, 15%成人病人伴有肿瘤（消化道、肺、乳房或生殖器癌）。

皮肤：表现为指背紫色苔藓样丘疹（Gottron丘疹），膝、肘、踝部皮肤类似颜色的斑片 (Gottron 征)，眶周紫红色水肿（看起来像哭脸），甲周毛细血管扩张，皮肤异色病，以及血管炎伴坏死。
肌肉：近端肌群（臀、肩）坏死并伴肌无力和肌痛，吞咽困难，呼吸困难；儿童常伴钙质沉着症。
系统性：急性严重皮肌炎伴血管炎和内脏损伤。

指背、膝、肘、踝背部和面部。

皮肤表现与红斑狼疮相似，非持异性改变常见。

肌肉活检：肌肉变性伴淋巴细胞浸润和闭塞性血管病变。

慢性病程。合并恶性肿瘤的病例在肿瘤成功治疗后可以缓解。

呼吸衰竭，进行性肌肉功能丧失，继发于肌肉损伤后的下肾单位肾病，钙质沉着（儿童）和血管炎。

临床特征（独特皮肤表现和肌肉病变），实验室检查（肌酶），肌电图（多相性），磁共振检查和肌活检。

需与混合性结缔组织病（Sharp 综合症），即皮肌炎与系统性硬皮病和/或红斑狼疮交叠，以及旋毛虫病和甲状腺机能亢进性肌病鉴别。如果皮肤表现不明确，需与多种肌病鉴别。

系统性应用糖皮质激素，免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢菌素A），大剂量静脉注射免疫球蛋白，卧床休息，被动性物理治疗和避光。

1.2.4 皮肌炎