疱疹样皮炎

Duhring 病

慢性复发性多形性水疱性皮肤病，瘙痒严重，伴谷胶敏感性肠病（抗麸朊和组织转谷氨酰胺酶自体抗体引起），男性比女性多发，好发年龄为20-70岁。

谷胶复合物与IgA在真皮乳头沉积，导致表皮下水疱形成。IgA 自体抗体很可能由肠病诱发产生。

通常表现为红斑或皮炎基础上簇集性紧张小水疱，具有明显烧灼感和瘙痒，多伴有继发性抓痕。

肩、臀、四肢伸侧，尤其膝和肘好发。

直接免疫性荧光：IgA真皮乳头顶端呈颗粒状沉积。

血清学：抗肌内膜IgA自身抗体、抗麸朊抗体、抗转谷胺酰酶抗体阳性

表皮下水疱形成伴真皮乳头脓肿（中性粒细胞积聚，偶见嗜酸粒细胞）。

慢性复发性。

偶见并发肠道淋巴瘤。

组织病理和直接免疫荧光检查，碘斑贴试验（碘过敏），小肠活检（可选项目）：谷胶敏感性肠病见于85% 以上的病人（仅15%有症状）。

其他自身免疫性大疱性皮肤病（大疱性类天疱疮、寻常型天疱疮），尤其是线状IgA 大疱性皮病（不伴谷胶敏感性肠病）。

不含谷胶和低碘饮食，口服氨苯砜。

服用氨苯砜时, 监控其副作用：粒细胞缺乏症、高铁血红蛋白症、肝炎。

服用氨苯砜前检查6-磷酸葡糖酸脱氢酶。

1.2.7 疱疹样皮炎