局限于皮肤的斑丘疹型肥大细胞增多症。
3.1.9 斑丘疹型皮肤肥大细胞增生病
定义
病因和发病机理
皮肤肥大细胞良性增生。部分患者发现活化的Kit基因突变。先天性或者成年发病。
症状
大量红综色斑丘疹，可自发或在摩擦刺激后出现风团样反应（Darier征：风团、红斑和瘙痒）。瘙痒和潮红反应常见。
部位
整个身体（播散性）。
分类
根据病变出现的时间分为儿童型（常见，预后良好，通常可消退）和成人型（少见，预后良好，常稳定呈慢性病程）。
组织病理
组织病理显示致密的围管性肥大细胞浸润，吉姆萨染色或甲苯胺蓝染色阳性。
并发症
腹泻、呕吐、头痛和呼吸问题。可发展为系统性肥大细胞增生症。
诊断
依据临床特点、色素沉着性斑疹和丘疹及Darier征。
治疗
避免刺激，非镇静抗组织胺药，针对胃肠道症状应用H2受体阻滞剂或色甘酸盐；窄谱中波紫外线治疗；短期外用强效糖皮质激素。
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Review Articles
- C. Di Raimondo, E. Del Duca, D. Silvaggio, et al.: Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective (2020)
- A. Abid, M.A. Malone, K. Curci: Mastocytosis (2016)
- K. Hartmann, L. Escribano, C. Grattan, et al.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2016)
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