硬斑病。
1.2.3 局限性硬皮病
同义词
定义
不常见的局限性结缔组织病，伴有淡紫色炎性环状边界（淡紫色环），最常见于20-40岁人群，15%病人小于10岁，女：男= 2.6-6 ：1。
病因和发病机理
不明。
症状
表现为离心性扩大的红斑，中心进行性硬化，呈黄白色，附属器结构消失。边缘通常为淡紫色（淡紫色环），是疾病活动的表现。
病情严重时可累及皮肤深层结构，尤其是在线状硬皮病（前额线状硬皮病）和面部偏侧萎缩更为明显。
部位
因类型不同各异。
分类
1. 局限型： 斑块状硬斑病、点状硬斑病和Pierini-Pasini皮肤萎缩
2. 泛发型：泛发性局限性硬斑病、致残性全硬化性硬斑病和嗜酸性筋膜炎
3. 线状型：线状局限性硬皮病，包括前额线状硬皮病和Parry-Romberg综合征
4. 深部硬斑病
参见科学医学学会联合会（Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften，AWMF）指南。
实验室检查
1. 一般检查
-常规实验室检查
-包柔螺旋体滴度
-ANA
2. 儿童严重线状硬斑病：RF
组织病理
与系统性硬皮病相同（参见系统性硬皮病）。
病程
斑块状硬斑病通常在几年后自行消退，并遗留硬化性色素性瘢痕。线状局限性硬斑病和偏侧面部萎缩呈慢性病程，严重影响生长和功能。
并发症
取决于部位（面部、关节表面皮肤）和程度（泛发性硬斑病）。
通常没有系统性侵犯（与系统性硬皮病相反）。
前额线状硬皮病或Parry-Romberg综合征病人需做磁共振排除中枢神经系统病变。
诊断
根据临床特征和组织病理诊断。前额线状硬皮病或Parry-Romberg综合征病人需做磁共振排除中枢神经系统病变。
治疗
总的来讲效果令人失望，没有对因治疗。
1. 外用治疗：糖皮质激素、钙泊三醇
2. 皮损内糖皮质激素注射
3. 系统治疗：青霉素、糖皮质激素、甲氨蝶呤和羟氯喹
4. 光疗：沐浴PUVA、UVA1
5. 物理治疗：关节活动度锻炼、手工淋巴引流
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