1.2.6 大疱性类天疱疮

定义

即表皮下水疱形成的自体免疫性疾病。

 

病因和发病机理

由抗皮肤基底膜半桥粒黏着蛋白(大疱性类天疱疮抗体BPAg 1与BPAg 2)的循环型自身抗体引起的表皮下皮肤分离。

 

症状

大疱性类天疱疮:起初为红斑或风团性斑片和斑块,瘙痒明显,之后出现紧张稳定性水疱(有时为出血性),黏膜受累不常见。尼氏症 I/II级 - /+,男女发病率相同,好发于60-70岁以上人群。

妊娠期类天疱疮:临床呈类天疱疮样改变,但是发生于妊娠第四至第九个月,通常皮损首发于脐周,分娩后自愈。
 

分类

  • 大疱性类天疱疮
  • 妊娠期类天疱疮,以前称为妊娠疱疹
  • 黏膜类天疱疮(以前称为瘢痕性类天疱疮)

实验室检查

直接和间接免疫荧光:确定抗基底膜带的抗体(C3 和IgG 呈线状沉积)。嗜酸性粒细胞增多常见,酶联免疫吸附试验检测BP180和BP230。

 

组织病理

表皮下水疱形成伴组织内嗜酸性粒细胞增多。

 

病程

慢性进行性。

 

并发症

皮肤相关的脓毒病,体液和蛋白质丢失。

 

诊断

Tzanck试验阴性。

组织病理:表皮下水疱形成,组织内嗜酸性粒细胞增多。
直接免疫荧光:C3 和IgG沿真皮表皮交界呈线状沉积。
间接免疫荧光:循环型IgG结合于正常皮肤的真皮表皮交界处,以及盐裂的人皮肤水疱顶部。
 

鉴别诊断

需与其他自身免疫性大疱性皮肤病区别,尤其包括:

  • 获得性大疱性表皮松解症:抗体针对真皮最上部的VII型胶原,在盐裂皮肤标本,抗体分布于水疱底部(而大疱性类天疱疮分布于水疱顶部)
  • 线状IgA大疱性皮病:IgA,而不是IgG沿基底膜带呈线状沉积,是儿童时期最常见的自体免疫性大疱性疾病
 

治疗

局部治疗:强效糖皮质激素如丙酸氯倍他索、染料类杀菌剂外用和一般伤口护理。

系统治疗:包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、氨苯砜、甲氨蝶呤、烟酰胺/四环素、血浆置换、免疫血浆去除和利妥昔单抗。
 
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