即表皮下水疱形成的自体免疫性疾病。
1.2.6 大疱性类天疱疮
定义
病因和发病机理
由抗皮肤基底膜半桥粒黏着蛋白（大疱性类天疱疮抗体BPAg 1与BPAg 2）的循环型自身抗体引起的表皮下皮肤分离。
症状
大疱性类天疱疮：起初为红斑或风团性斑片和斑块，瘙痒明显，之后出现紧张稳定性水疱（有时为出血性），黏膜受累不常见。尼氏症 I/II级 - /+，男女发病率相同，好发于60-70岁以上人群。
妊娠期类天疱疮：临床呈类天疱疮样改变，但是发生于妊娠第四至第九个月，通常皮损首发于脐周，分娩后自愈。
分类
- 大疱性类天疱疮
- 妊娠期类天疱疮，以前称为妊娠疱疹
- 黏膜类天疱疮（以前称为瘢痕性类天疱疮）
实验室检查
直接和间接免疫荧光：确定抗基底膜带的抗体（C3 和IgG 呈线状沉积）。嗜酸性粒细胞增多常见，酶联免疫吸附试验检测BP180和BP230。
组织病理
表皮下水疱形成伴组织内嗜酸性粒细胞增多。
病程
慢性进行性。
并发症
皮肤相关的脓毒病，体液和蛋白质丢失。
诊断
Tzanck试验阴性。
组织病理：表皮下水疱形成，组织内嗜酸性粒细胞增多。
直接免疫荧光：C3 和IgＧ沿真皮表皮交界呈线状沉积。
间接免疫荧光：循环型IgＧ结合于正常皮肤的真皮表皮交界处，以及盐裂的人皮肤水疱顶部。
鉴别诊断
需与其他自身免疫性大疱性皮肤病区别，尤其包括：
- 获得性大疱性表皮松解症：抗体针对真皮最上部的VII型胶原，在盐裂皮肤标本，抗体分布于水疱底部（而大疱性类天疱疮分布于水疱顶部）
- 线状IgＡ大疱性皮病：IgＡ，而不是IgG沿基底膜带呈线状沉积，是儿童时期最常见的自体免疫性大疱性疾病
治疗
局部治疗：强效糖皮质激素如丙酸氯倍他索、染料类杀菌剂外用和一般伤口护理。
系统治疗：包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、氨苯砜、甲氨蝶呤、烟酰胺/四环素、血浆置换、免疫血浆去除和利妥昔单抗。
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