3.1.6 先天性色素细胞痣

同义词

先天性色素细胞痣 

定义

表皮和真皮层色素性痣细胞聚集性疾病,常伴有毛囊增多。 

病因和发病机理

出生时发现的胚胎发育异常。

症状

界限清楚的棕色至黑色结节或者斑块,通常伴有多毛。 

部位

躯干和四肢。

分类

长径1-3厘米:常见(发病率1:100),无害。
长径3-20厘米:不常见(发病率1:1000至1:20,000),很少恶变。
长径大于20厘米:发病率1:500,000,通常出现在躯干(巨大的或者躯干下部痣),恶变为黑色素瘤的几率为3-5%。 

组织病理

在表皮-真皮交界处,痣细胞呈巢样聚集, 而且通常向真皮层扩展。 

病程

持续存在,无消退倾向。 

并发症

恶变。巨大痣变有神经皮肤黑变病和黑素瘤的风险。 

诊断

依据临床特点和组织病理。 

鉴别诊断

治疗

¤    小的病变:无需治疗,如果病人要求可以切除。

¤    中等大小病变:青春期后可以切除。
¤    大的病变:出生后尽快行皮肤磨削术(不影响神经皮肤黑变病),严密临床观察和切除可疑区域。

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