先天性色素细胞痣
3.1.6 先天性色素细胞痣
同义词
定义
表皮和真皮层色素性痣细胞聚集性疾病，常伴有毛囊增多。
病因和发病机理
出生时发现的胚胎发育异常。
症状
界限清楚的棕色至黑色结节或者斑块，通常伴有多毛。
部位
躯干和四肢。
分类
长径1-3厘米：常见（发病率1:100），无害。
长径3-20厘米：不常见（发病率1:1000至1:20,000），很少恶变。
长径大于20厘米：发病率1:500,000，通常出现在躯干（巨大的或者躯干下部痣），恶变为黑色素瘤的几率为3-5%。
组织病理
在表皮-真皮交界处，痣细胞呈巢样聚集, 而且通常向真皮层扩展。
病程
持续存在，无消退倾向。
并发症
恶变。巨大痣变有神经皮肤黑变病和黑素瘤的风险。
诊断
依据临床特点和组织病理。
治疗
¤ 小的病变：无需治疗，如果病人要求可以切除。
¤ 中等大小病变：青春期后可以切除。
¤ 大的病变：出生后尽快行皮肤磨削术（不影响神经皮肤黑变病），严密临床观察和切除可疑区域。
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