中毒性表皮坏死松解症

Lyell 综合征

药物引起严重皮肤反应，表现为大面积表皮脱失（角质形成细胞坏死）和严重黏膜糜烂。

诱发因素为药物（抗生素、抗癫痫药等）。
免疫学介导的角质形成细胞凋亡失控而导致大面积表皮坏死可能是发病的机制。

开始呈融合性斑丘疹性发疹，伴出血性水疱和表皮坏死，然后出现表皮大片脱失；尼氏征阳性（I级：摩擦正常皮肤可产生水疱。II级：当施加侧向压力时水疱向对侧扩大）；常见严重腔口周围黏膜糜烂。

严重表皮坏死，坏死表皮与真皮分离，伴稀疏炎症细胞浸润。

死亡率为30%（40 %以上病人有并发症)，可能遗留瘢痕。

感染、水电解质紊乱。

根据临床特征和组织病理，特征为表皮全层坏死。

¤ 积极治疗如烧伤（维持水电解质平衡、合理联合应用抗菌素和采取保温措施），使用持殊病床, 外用磺胺嘧啶银盐（烧伤油膏），必要时系统应用糖皮质激素，最好在重症监护病房治疗

¤ 如果即便停用致病药物后疾病继续进展，静脉注射大剂量免疫球蛋白有助于疾病控制

¤ 眼科会诊

1.1.15 中毒性表皮坏死松解症