6.2.2 迟发性皮肤卟啉病

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2021

Jiangan Zhang, Zhengzhou

定义

一种肝卟啉合成障碍的慢性疾病,好发于40-70岁,人群发病率<1%,占所有卟啉病1/3,男女比为2:1。

病因和发病机理

分为遗传性(常染色体显性遗传) 或获得性: 尿卟啉原-III 脱羧酶缺陷。

¤    诱因:酒精、药物(如抗真菌药、镇痛药、巴比托、雌激素和氯喹)、中毒(如铅、砷和六氯苯处理的小麦),以及肝脏感染性疾病,如HIV合并 HCV。 

实验室检查

血液:血清铁水平增高,肝酶升高
尿液:尿卟啉水平增高 (I > III)
粪便:卟啉水平增高 

组织病理

表皮下水疱,基底膜和血管壁增厚。 

鉴别诊断

需和其他水疱性疾病相鉴别。 

治疗

¤    局部治疗:避光剂 (SPF/LSF>30)。
¤    系统治疗:避免诱因 (如酒精和肝毒性药物),放血疗法可降低体内铁储存,小剂量氯喹。

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