1.1.2 血管性水肿

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2021

Huiting Dong, Zhengzhou

同义词

Quincke水肿、血管神经性水肿。

 

定义

急性真皮水肿,单发或与荨麻疹并发。

 

病因和发病机理

参见荨麻疹。

除此之外:
¤ 遗传性C1酯酶抑制剂缺乏和功能性C1酯酶抑制剂缺陷
¤ 血管紧张素转换酶抑制剂
 

症状

皮下和黏膜下水肿(呼吸道、胃肠道)伴皮肤紧绷感。 

 

部位

 好发部位:面部(眼睑、口唇)、黏膜和生殖器。

 

实验室检查

参见荨麻疹。

除此之外:C1酯酶抑制剂分析、补体C4(浓度+活性)。
 

并发症

气道阻塞、喉头水肿(注意:C1酯酶抑制剂缺乏)

 

诊断

依据临床和实验室检查。

治疗

急性:系统应用抗组织胺药、必要时联合系统应用糖皮质激素。

C1酯酶抑制剂缺乏: C1酯酶抑制剂替代制剂(如果没有,应用新鲜冰冻血浆)、浓缩C1酯酶抑制剂、缓激肽受体拮抗剂或重组C1酯酶抑制剂。(达那唑用于长期预防)。
 
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