1.2.5 寻常型天疱疮

定义

表皮内水疱形成的自身免疫性疾病,男女发病率相同,好发30-60岁人群。

 

病因和发病机理

抗不同桥粒蛋白(桥粒芯糖蛋白、桥粒芯胶蛋白)的循环自身抗体破坏连接角质形成细胞的桥粒,从而导致棘层松解。

 

症状

寻常型天疱疮:50% 病例首发症状为口腔糜烂,随后皮肤上出现浅表易破的水疱,很快变化为附着有痂皮的糜烂。皮损常发生于无炎症的皮肤。 尼氏征阳性(I级:摩擦正常皮肤可产生水疱;II级:从水疱侧面加压可导致水疱扩大)。

落叶型天疱疮:脓疱疮样结痂性皮损,通常始发于皮质溢出部位。水疱表浅,因而非常容易破裂,完好水疱罕见。严重者可演变为附着痂皮的红皮病,黏膜常不受影响。
 
副肿瘤性天疱疮:是一种具有多种疾病特征的疾病,具有天疱疮、扁平苔藓和多形红斑的表现,常伴严重黏膜病变。
 

部位

全身皮肤,尤其头、颈和腹股沟部位好发。

 

分类

  • 寻常型天疱疮:靶向抗原为桥粒芯糖蛋白1和3,基底层上水疱形成。
  • 落叶型天疱疮:靶向抗原为桥粒芯糖蛋白1,角质层下水疱形成。
  • 巴西天疱疮:落叶型天疱疮的一种类型,是巴西的地方病,黑蚊(蚋属)可能是传媒。
  • 红斑型天疱疮:落叶型型天疱疮一种类型,特征为ANA阳性和对光敏感。
  • 副肿瘤性天疱疮:自身抗体针对表皮内和表皮下连接蛋白,表皮内和皮下水疱形成。
 

实验室检查

直接免疫荧光:在皮肤活检中鉴定体内结合于表皮内细胞间的自体抗体。

间接免疫荧光:鉴定病人血清中针对复层鳞状上皮的循环自体抗体。
 

组织病理

继发于棘层松解的表皮内裂隙。

 

病程

慢性进行性。 如不治疗,95%病人有生命危险。

 

并发症

在系统性糖皮质激素应用之前,死亡率高(死于皮肤相关的脓毒病,继发于体液和蛋白质丢失的衰弱,进食困难)。目前并发症继发于大剂量糖皮质激素和其他免疫抑制治疗。

 

 

诊断

Tzanck 试验:直接在水疱内容物涂片上检测棘层松解细胞(涂片,吉姆萨染色)。

组织病理:棘层松解。
直接荧光免疫:表皮内细胞间IgG沉积。
间接荧光免疫:循环IgG以细胞间模式结合于复层鳞状上皮。
免疫印迹 / 酶联免疫吸附实验:以特异性抗原结合确定抗体。
 

鉴别诊断

治疗

系统治疗:长期免疫抑制治疗(糖皮质激素和用于减免激素的药物,如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤)。开始应用大剂量,然后在数月至数年间逐渐减量。顽固病例可应用血浆置换、免疫净化和利妥昔单抗。

局部治疗:染料类杀菌剂,一般创面护理。
 
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