表皮内水疱形成的自身免疫性疾病，男女发病率相同，好发30-60岁人群。
1.2.5 寻常型天疱疮
定义
病因和发病机理
抗不同桥粒蛋白（桥粒芯糖蛋白、桥粒芯胶蛋白）的循环自身抗体破坏连接角质形成细胞的桥粒，从而导致棘层松解。
症状
寻常型天疱疮：50% 病例首发症状为口腔糜烂，随后皮肤上出现浅表易破的水疱，很快变化为附着有痂皮的糜烂。皮损常发生于无炎症的皮肤。 尼氏征阳性（I级：摩擦正常皮肤可产生水疱；II级：从水疱侧面加压可导致水疱扩大）。
落叶型天疱疮：脓疱疮样结痂性皮损，通常始发于皮质溢出部位。水疱表浅，因而非常容易破裂，完好水疱罕见。严重者可演变为附着痂皮的红皮病，黏膜常不受影响。
副肿瘤性天疱疮：是一种具有多种疾病特征的疾病，具有天疱疮、扁平苔藓和多形红斑的表现，常伴严重黏膜病变。
部位
全身皮肤，尤其头、颈和腹股沟部位好发。
分类
- 寻常型天疱疮：靶向抗原为桥粒芯糖蛋白1和3，基底层上水疱形成。
- 落叶型天疱疮：靶向抗原为桥粒芯糖蛋白1，角质层下水疱形成。
- 巴西天疱疮：落叶型天疱疮的一种类型，是巴西的地方病，黑蚊（蚋属）可能是传媒。
- 红斑型天疱疮：落叶型型天疱疮一种类型，特征为ANA阳性和对光敏感。
- 副肿瘤性天疱疮：自身抗体针对表皮内和表皮下连接蛋白，表皮内和皮下水疱形成。
实验室检查
直接免疫荧光：在皮肤活检中鉴定体内结合于表皮内细胞间的自体抗体。
间接免疫荧光：鉴定病人血清中针对复层鳞状上皮的循环自体抗体。
组织病理
继发于棘层松解的表皮内裂隙。
病程
慢性进行性。 如不治疗，95%病人有生命危险。
并发症
在系统性糖皮质激素应用之前，死亡率高（死于皮肤相关的脓毒病，继发于体液和蛋白质丢失的衰弱，进食困难）。目前并发症继发于大剂量糖皮质激素和其他免疫抑制治疗。
诊断
Tzanck 试验：直接在水疱内容物涂片上检测棘层松解细胞（涂片，吉姆萨染色）。
组织病理：棘层松解。
直接荧光免疫：表皮内细胞间IgG沉积。
间接荧光免疫：循环IgG以细胞间模式结合于复层鳞状上皮。
免疫印迹 / 酶联免疫吸附实验：以特异性抗原结合确定抗体。
鉴别诊断
- 糜烂性口腔病变：糜烂性扁平苔藓、多形红斑、Stevens-Johnson 综合征和固定性药疹。
- 皮肤损害：其他自体免疫性大疱性疾病、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征和中毒性表皮坏死松解症。
治疗
系统治疗：长期免疫抑制治疗（糖皮质激素和用于减免激素的药物，如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤）。开始应用大剂量，然后在数月至数年间逐渐减量。顽固病例可应用血浆置换、免疫净化和利妥昔单抗。
局部治疗：染料类杀菌剂，一般创面护理。
Tests
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