出血性多发性特发性肉瘤
3.2.8 Kaposi肉瘤
同义词
定义
梭形间质细胞瘤样增生（很可能是内皮细胞）。
病因和发病机理
人类疱疹病毒8型（HHV8，KSHV）感染，常伴免疫抑制。
症状
皮肤和黏膜的蓝红色斑疹、斑块或肿块，消退后遗留红棕色色素沉着。
部位
经典型皮损常初发于下肢，之后缓慢发展。伴免疫抑制者，损害播散于皮肤和黏膜，且累及淋巴结、胃肠道和肺部。
分类
分四型：
1. 经典型（散发型）Kaposi肉瘤，尤其好发于欧洲的东南部和地中海盆地的老年男性。
2. 非洲型（地方型）Kaposi肉瘤，主要发生于儿童，侵犯淋巴系统，具有侵袭性。
3. HIV-相关型（流行型）Kaposi肉瘤，尤其好发于男性同性恋者。
4. 免疫抑制型Kaposi肉瘤，好发于免疫抑制者，如接受器官移植的患者。
实验室检查
损害处HHV8感染证据，或者血清HHV8抗体阳性。
组织病理
内皮样梭形细胞增生，并胶原纤维间形成血管和假血管样结构。
病程
经典型性进展缓慢；免疫抑制型的病程长短不一；伴系统损害的非洲型病程呈侵袭性。
诊断
诊断依据临床特点、组织病理、原位杂交和HHV8的检测。
鉴别诊断
包括良性和恶性血管瘤、淋巴瘤、梅毒、杆菌性血管瘤病和假性Kaposi肉瘤（肢端血管性皮炎）。
治疗
治疗原发潜在的疾病。
局部治疗：冷冻、放疗、皮损内化疗。
系统治疗：化疗。
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