原发于皮肤或主要位于皮肤的淋巴细胞增生性疾病。
3.2.10 皮肤淋巴瘤
定义
症状
蕈样肉芽肿的临床特点(最常见的皮肤淋巴瘤):
¤ 红斑期(不特异, DD: 皮炎)
¤ 斑块期
¤ 肿瘤期
所有分期均伴瘙痒。Sezary 综合征累及血液系统和淋巴结。
皮肤B细胞淋巴瘤表现为圆顶状的红色结节。
分类
原发性皮肤恶性非霍奇金淋巴瘤(根据WHO分类法)分为如下4类:
1. 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)占65%。
亚型
1. 蕈样肉芽肿(MF):呈红斑期、斑块期和肿瘤期的模式发展
2. Sezary综合征(SS):一种皮肤淋巴瘤,表现为红皮病,肿瘤细胞(Sezary或 Lutzner 细胞)呈“白血病”式播散。
2. 皮肤B细胞淋巴瘤 (CBCL) 占25%。
3. 少见淋巴瘤占10%。
4. 假性淋巴瘤:类似恶性淋巴瘤,但本质是反应性的和良性的。
组织病理
皮肤T细胞淋巴瘤的组织学特点:
真皮上层可见致密的、以淋巴细胞为主的浸润,伴亲表皮性(肿瘤细胞侵及表皮), 可见Pautrier微脓肿(表皮内不典型淋巴细胞聚集)。Sezary 综合征的外周血可见Sezary (Lutzner)细胞(核呈脑回形的淋巴细胞)。
病程
原发性皮肤淋巴瘤的预后明显好于原发于淋巴结的淋巴瘤。
诊断
依据临床特点和组织病理。
治疗
依据分期采取不同的治疗方法。侵袭性小的治疗包括 PUVA、维甲酸和干扰素;放疗采用软X线(50-100kV)照射或快电子束照射,化疗仅用于晚期患者。
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Review Articles
- W. Kempf, A.K. Zimmermann, C. Mitteldorf: Cutaneous lymphomas—An update 2019 (2019)
- G. Burg, W. Kempf, A. Cozzio, et al.: WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects (2005)
- E. Olsen, E. Vonderheid, N. Pimpinelli: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Se´zary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) (2007)
- R. Willemze, E.S. Jaffe, G. Burg, et al.: WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas (2005)
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