Casos simples
Case 47
Homem adulto se queixa de feridas recorrentes nas mãos.
History
Há quanto tempo você tem essas lesões?
Há mais ou menos 9 meses. Poderia ser emocional. Minha mulher e eu temos tido grandes problemas. Além disso, para relaxar um pouco, eu comecei a beber de novo.
Esta dermatose é mais comum em homens de meia idade, freqüentemente alcoólicos. Também pode estar associada a doença hepática sob a forma de hepatite B ou C.
Você tem lesões semelhantes em algum lugar do corpo?
Não, só nas mãos. Às vezes, tenho até bolhas.
Esta doença é limitada a áreas expostas à luz solar. A pele é frágil e facilmente se torna arroxeada, formando erosões e bolhas. As lesões se curam com cicatrizes e milia.
A que tipo de trabalho você costumava se dedicar?
Doutor, eu não sou aposentado, só tenho 50 anos. Sou jardineiro.
Os pacientes afetados freqüentemente têm notáveis alterações actínicas e parecem mais velhos do que sua idade real.
Você tem alguma outra doença importante? Já passou por alguma operação grande?
Extraí as amídalas, quando tinha 5 anos. Nunca me operei desde então. Cerca de 5 anos atrás, os médicos me disseram que eu tinha um pouco de açúcar no sangue e alguns problemas de fígado.
Boa pergunta. Esta doença está freqüentemente associada a doença hepática ou a diabete melito.
Você toma algum medicamento?
Não. Eu costumava tomar Antabuse, mas parei com ele há algum tempo.
Pergunta essencial! Diversos medicamentos podem piorar esta doença. O desencadeante mais comum, porém, é o álcool. Também há uma forma familiar da doença, mas é rara.
Você notou alguma outra alteração?
Notei duas coisas. Engraçado, minha urina ficou mais escura, cor de âmbar. Além disso, comecei a ter pelos nas têmporas e faces, embora esteja perdendo cabelos.
Nesta doença, a urina freqüentemente é escura e dá fluorescência alaranjada à luz de Wood. Outro sinal comum é hipertricose nas faces e têmporas.
Você já tentou algum tratamento?
Meu médico de família me deu creme de cortisona, mas isso não valeu nada.
Não é de surpreender; cremes de corticosteróides, não têm função nesta doença e podem piorar a fragilidade da pele.
Lesion
Choose the right efflorescences:
Bolhas serosas no dorso das mãos são absolutamente clássicas para esta doença.
Poiquilodermia se caracteriza por atrofia, telangiectasias e alterações pigmentares. Não é o que se vê aqui.
Erosão é um defeito cutâneo superficial; traumas mínimos produzem erosões na pele frágil deste paciente.
Empolações são inchações transitórias, não vistas aqui.
Diagnóstico
Choose the right diagnosis:
As mãos são um lugar comum, mas não com fragilidade e bolhas. Dermatite aguda tem eritema e seropápulas; dermatite crônica tem liquenificação.
Bom. Este é um caso clássico. Fragilidade da pele com bolhas no dorso das mãos é porfiria cutânea tardia até prova em contrário. Esta é a única forma comum de porfiria e deveria ser familiar tanto para os médicos clínicos quanto para os dermatologistas.
Pênfigo apresenta-se com bolhas frágeis, freqüentemente na boca, não limitado às mãos.
Outra vez, as mãos são comumente envolvidas, mas têm pápulas violáceas sobre as articulações (pápulas de Gottron). Não há bolhas.
Terapia
Choose the right therapy(ies):
Tão estranho como pareça, retirar sangue para reduzir o nível de ferro é o tratamento mais seguro e melhor para a porfiria cutânea tardia.
Doses muito baixas de cloroquina também são eficientes. Cuidado: não prescrever as doses de cloroquina usadas para malária; poderiam oferecer risco de vida.
Ambos são importantes, embora seja improvável que tragam alívio sem medidas adicionais. Além disso, todos os medicamentos hepatotóxicos devem ser evitados.
Cuidado: a maioria dos agentes antidiabéticos orais são hepatotóxicos e devem ser evitados na porfiria cutânea tardia.
A porfiria cutânea tardia não é doença bolhosa autoimune e não deve ser tratada como tal. Isto seria grande erro.
Test
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