1.2.5 Pênfigo Vulgar
Definição
Etologia e Patogénese
Os sintomas
Pênfigo vulgar: início com erosões orais em 50% dos casos, mais tarde com bolhas superficiais frágeis com rápida transição para erosões crostosas. As lesões freqüentemente se desenvolvem na pele não inflamada. Sinais de Nikolski positivos (Nikolski I: bolhas induzidas por fricção da pele normal. Nikolski II: extensão de bolhas já existentes por pressão lateral).
Pênfigo foliáceo: lesões crostosas semelhantes ao impetigo, geralmente começa em áreas seborreicas. O nível da bolha é tão superficial que elas são extremamente instáveis e raramente permanecem intactas. Transformação em eritrodermia crostosa, mucosas geralmente preservadas.
Pênfigo paraneoplásico: mistura de pênfigo, líquen plano e eritema polimorfo, geralmente com doença mucosa grave.
Localização
Classificação
- Pênfigo vulgar: antígenos-alvo desmogleína I e III, formação de bolha suprabasal.
- Pênfigo foliáceo: antígeno-alvo desmogleína I, formação de bolha subcórnea.
- Fogo selvagem (pênfigo brasileiro): forma endêmica de pênfigo foliáceo no Brasil, insetos pretos (Simulium) podem ser vetores.
- Pênfigo eritematoso: pênfigo foliáceo com ANA positivo e fotossensibilidade. Associação com timoma.
- Pênfigo paraneoplásico: auto-anticorpos contra proteínas de adesão intraepidérmicas e subepidérmicas. Formação de bolhas intraepidérmicas e subepidérmicas.
Laboratório
Imunofluorescência direta (IFD): identificação de auto-anticorpos intraepidérmicos intracelulares in vivo na biópsia de pele.
Imunofluorescência indireta (IFI): identificação no soro do paciente de auto-anticorpos circulantes contra o epitélio escamoso estratificado.
Dermatopatologia
Curso
Complicações
Diagnóstico
Teste de Tzanck: exame direto de células acantolíticas em esfregaço de conteúdo de bolha (esfregaço, coloração de Giemsa).
Histologia (acantólise).
IFD: depósitos de IgG intercelulares intraepidérmicos. IFI: IgG circulante, que se liga a epitélio escamoso estratificado com padrão intercelular.
Immunoblot / ELISA: anticorpos identificados por ligação específica a antígeno.
Diagnóstico Diferencial
- Lesões orais erosivas:líquen plano erosivo,eritema polimorfo,síndrome de Stevens-Johnson, eritema fixo.
- Lesões cutâneas:outras doenças bolhosas autoimunes,síndrome da pele escaldada estafilocócica,necrólise epidérmica tóxica
Terapia
Sistêmico: terapia imunossupressiva de longa duração (corticosteróides e agentes poupadores de esteróides, como azatioprina, metotrexate, ciclosporina A). Tratamento inicial com dose elevada, diminuída gradualmente ao longo de muitos meses a anos.
Tópico: tinturas desinfetantes, cuidados gerais de feridas.
Diagnóstico Diferencial
Tests
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