1.2.6 Penfigóide Bolhoso
Definição
Etologia e Patogénese
Os sintomas
Penfigóide bolhoso: inicialmente áreas e placas eritematosas e urticarianas, prurido intenso, posteriormente bolhas tensas estáveis (às vezes hemorrágicas), comprometimento mucoso incomum, Nikolski I/II -/+, M=F,> 60-70 anos.
Penfigóide da gestação: quadro clínico similar ao do penfigóide, mas com ocorrência no segundo e terceiro trimestres, geralmente começa em volta do umbigo cura espontaneamente após o parto.
Classificação
- Penfigóide bolhoso
- Penfigóide da gestação (antes chamado herpes gestationis)
- Penfigóide cicatricial (mucosas) (não mais considerado)
Laboratório
Dermatopatologia
Curso
Complicações
Diagnóstico
Teste de Tzanck negativo
Histologia (formação de bolha subepidérmica, eosinofilia tecidual)
IFD: depósitos lineares de C3 e IgG ao longo da junção dermo-epidérmica.
IFI: IgG circulante que se liga à junção dermo-epidérmica da pele.
Diagnóstico Diferencial
Outras dermatoses bolhosas autoimunes, especialmente:
- Epidermólise bolhosa adquirida: anticorpos contra colágeno VII na derme superior. Em lâmina de pele fendida por solução salina (split skin), anticorpos são encontrados no assoalho da bolha (em comparação com o teto no penfigóide bolhoso).
- Dermatose IgA linear: depósitos lineares de IgA mais do que de IgG ao longo da zona da membrana basal. Mais comum em doença bolhosa autoimune na infância.
Terapia
Sistêmico: corticosteróides, azatioprina, micofenolato mofetil, dapsona (DADPS), metotrexate, ciclosporina A, plasmaferese, nicotinamida/tetraciclina.
Tópico: tinturas desinfetantes, cuidados gerais para as feridas.
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