1.1.15 Necrólise Epidérmica Tóxica
Sinônimos
Síndrome de Lyell
Definição
Reação cutânea grave induzida por droga com perda de vastas áreas da epiderme (necrose de ceratinócitos) e acentuadas erosões de mucosas.
Etologia e Patogénese
Os desencadeantes são medicamentos (antibióticos, anticonvulsivantes).
Apoptose de ceratinócitos induzida imunitariamente, que progride, se não for detida, para destruição epidérmica maciça pode ser o mecanismo patogênico.
Os sintomas
Começando com um exantema máculo-papuloso confluente, desenvolvem-se bolhas hemorrágicas, necrose epidérmica e perda de camadas de epiderme; sinais de Nikolski positivos (Nikolski I: bolhas induzidas pela fricção da pele normal. Nikolski II: bolhas já existentes estendem-se por pressão lateral); geralmente graves erosões mucosas periorificiais.
Dermatopatologia
Necrose epidérmica grave, restos separados da derme com infiltrado inflamatório esparso.
Curso
30% de taxa de mortalidade (> 40% de complicações), possíveis cicatrizes.
Complicações
Infecções, desequilíbrios eletrolíticos e hídricos.
Diagnóstico
Aspectos clínicos.
Diagnóstico Diferencial
- Síndrome da pele escaldada estafilocócica
- Choque tóxico estafilocócico (epidermolisina)
- Queimaduras
- . Eritema fixo
- Pênfigo e variantes penfigóides
Terapia
- Terapia agressiva para queimaduras (reequilíbrio hidreletrolítico, cobertura antibiótica apropriada, aquecimento), leitos especiais, sulfadiazina argêntea (manteiga para queimadura), talvez corticosteróides sistêmicos
- Imunoglobulinas em altas doses, por via intravenosa, parece ser útil, se a doença continuar a progredir mesmo após a suspensão do medicamento desencadeante.
- Consulta oftalmológica!
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