Lupus Eritematoso

Sinônimos

Freqüentemente abreviado LE.

Definição

Doença inflamatória crônica com acentuado componente imunogenético, que envolve a pele e / ou outros órgãos. Geralmente atinge adultos jovens 20-40 anos de idade; F:M = 3:1, no LE sistêmico, 8:1.

Etologia e Patogénese

Suscetibilidade imunogenética (associações HLA)

Ativação de células B policlonais com formação de anticorpo: anticorpos patogênicos diretos (anemia hemolítica autoimune), imunocomplexos circulantes (vasculite, nefrite), citotoxicidade mediada por anticorpo (lesões cutâneas).

Fatores de provocação: UV, medicamentos, estrogênios (anticoncepcionais orais, gravidez), vírus (?), trauma (fenômeno de Koebner), estresse (?)

Os sintomas

Lesões persistentes, tamanho de milímetros a centímetros, de bordo bem demarcado, às vezes confluentes com a tríade eritema, rolhas córneas foliculares e atrofia (cada uma das quais pode dominar o quadro clínico). Alterações inespecíficas incluem exantemas papulosos, perda de cabelos difusa, síndrome de Raynaud, livedo racemoso (anticorpos anticardiolipina), vasculite cutânea.

Localização

Geralmente áreas expostas à luz, especialmente faces, nariz, orelhas, bochechas (eritema em asa de borboleta.

Classificação

Lupus cutâneo crônico
(Sinônimo: LE discóide crônico (LED)

Placas eritematosas em forma de moeda ou disco com hiperceratoses foliculares e tendência a curar com cicatriz, geralmente nas áreas expostas à luz ou no couro cabeludo (alopecia adquirida circunscrita).

LE hipertrófico (LE verrucoso)

LED disseminado

LE semelhante a congelamento (comprometimento acral)

Lupus profundo / paniculite lúpica (envolvimento mais profundo)

LE cutâneo subagudo (LECSA)

Placas pápulo-escamosas (psoriasiformes) ou anulares policíclicas, não formadoras de cicatriz, que geralmente atingem a metade superior do corpo e são claramente provocadas pela luz. Sintomas sistêmicos (artrite, febre, indisposição) são mais moderados do que no SLE (raramente doença grave do SNC ou dos rins).

LE sistêmico

Critérios do ACR (American College of Rheumatology):

Eritema em asa de borboleta (LE cutâneo agudo)

Laboratório

LEDC: ANA em 25-60% (freqüentemente em títulos baixos); anti-dsDNA negativo; fatores de complemento C3, C4 normais.

LECSA: Com doença ativa, VHS elevada, anti-SSA(Ro) 70-90%, anti-dsDNA 30-40%, FR 20%, leucopenia (linfopenia).

LES: Anemia normo-hipocrômica, leucopenia, trombocitopenia, CRP e VHS elevados, anti-DNA nativo (40-90%), anti-U1-URP (40-60%), anti-SSA(Ro) (40-60%), anti-histona (70%), FR 30%, anticorpos anticardiolipina (sorologia para sífilis falsamente positiva).

Dermatopatologia

Atrofia epidérmica, hiperceratose (primariamente folicular), degeneração vacuolar da camada basal, membrana basal espessada (coloração PAS), edema, infiltrado linfocitário denso perivascular e perianexial em todos os níveis, inclusive tecido celular subcutâneo no lupus profundo.

No LECSA e no LES, alterações histológicas moderadas e menos características, incontinência pigmentar.

Imunofluorescência direta: identificação de faixa granular de C3- e IgG ao longo da junção dermo-epidérmica na pele afetada; no LES, também na pele normal exposta ao sol (teste da faixa lúpica).

Curso

Doença cutânea pura, geralmente crônica com cicatrizes, especialmente quando discóide. Doença sistêmica tem curso muito variável, que se extende de doença moderada com problemas principalmente reumatológicos a doença aguda, que ameaça a vida, particularmente com envolvimento renal, cardíaco ou do SNC.

Complicações

Depende do envolvimento sistêmico (lupus do SNC, nefrite lúpica).
Raramente carcinoma espinocelular (carcinoma lúpico) se desenvolve em cicatrizes antigas de LED.

Diagnóstico

Aspectos clínicos (utilizando os critérios da ACR), Imunossorologia: perfil de autoanticorpos
Histologia.
Imunofluorescência direta

Diagnóstico Diferencial

LED: psoríase ,tinha,outras fotodermatoses..
LECSA:psoríase,tinha, fotodermatoses.
LES: Dependendo do padrão de comprometimento sistêmico, outras doenças multissistêmicas, como artrite reumatóide, dermatomiosite ou doença mista do tecido conjuntivo.

"

Terapia

LEDC e LECSA: antimaláricos (hidroxicloroquina, cloroquina) combinados com corticosteróides em baixa dose, proteção contra a luz.

LES: controle multidisciplinar ajustado ao comprometimento de órgãos (antimaláricos, imunossupressão sistêmica com corticosteróides e agentes imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida).

Grupos de auto-ajuda.

1.2.1 Lupus Eritematoso