3.2.10 Linfomas Cutâneos
Definição
Os sintomas
Aspectos clínicos de micose fungóide ( linfoma cutâneo mais comum):
- Estádio macular (não característico, DD: dermatite)
- Estádio em placa
- Estádio tumoral
Todos os estádios são pruriginosos. Comprometimento de sangue e gãnglios linfáticos na síndrome de Sézary.
Aspectos clínicos de linfomas cutâneos de células B:
Nódulos vermelhos cupuliformes.
Classificação
Linfoma cutâneo primário maligno não-Hodgkin (baseado na classificação da OMS):
- Linfomas cutâneos de células T (CTCL): 65 %
Protótipos:- Micose fungóide (MF): progressão através de estádios (mancha/placa/tumor)
- Síndrome de Sézary (SS): variante leucêmica da MF
- Linfoma cutâneo de células B (CBCL): 25 %
- Distúrbios raros: 10%
- Pseudolinfomas: simulam linfomas malignos, mas são reativos e benignos.
Dermatopatologia
Aspectos histológicos de linfomas cutâneos de células T:
Infiltrado denso, primariamente linfocítico, na derme superior com epidermotropismo (expansão de células individuais para a epiderme), microabscessos de Pautrier (agrupamentos intraepidérmicos de linfócitos primariamente atípicos) bem como de células de Sézary (Lutzner) (linfócitos com núcleos cerebriformes).
Curso
Diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
No estádio de manchas inespecíficas: dermatite de contato,dermatite atópica,psoríase, parapsoríase.
Em estádio tumoral. Vários outros tumores.
Terapia
Diagnóstico Diferencial
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Review Articles
- W. Kempf, A.K. Zimmermann, C. Mitteldorf: Cutaneous lymphomas—An update 2019 (2019)
- G. Burg, W. Kempf, A. Cozzio, et al.: WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects (2005)
- E. Olsen, E. Vonderheid, N. Pimpinelli: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Se´zary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) (2007)
- R. Willemze, E.S. Jaffe, G. Burg, et al.: WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas (2005)
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