6.1.3 Ictioses
Visão geral:
Definição
Grupo de alterações da ceratinização hereditárias com padrões diferentes de herança e defeitos genéticos, alguns dos quais são conhecidos (transglutaminase, mutações em proteínas estruturais de ceratinócitos).
Etologia e Patogénese
- Ictiose vulgar: prevalência 1:300-1:1000, autossômica dominante,
- Ictiose recessiva ligada ao cromossoma X: defeito da sulfatase esteróide, filhos de portadores nascem prematuramente,
- Ictioses congênitas: ictioses generalizadas pouco comuns, presentes ao nascimento, freqüentemente associadas a eritrodermia,
- Bebê colódio: recém-nascido com camadas espessas duras fissuradas de estrato córneo; muitas causas.
Os sintomas
Dependem do grau de intensidade.
- Ictiose vulgar: começa no 1o. ano de vida, pele seca áspera escamosa, escamas cinza-esbranquiçadas são eliminadas, preservação simétrica das áreas de dobras, palmas e plantas com acentuação dos sulcos, freqüente dermatite atópica (50%)
- Ictiose recessiva ligada ao cromossoma X: semelhante à ictiose vulgar, mas as dobras são afetadas, criptorquidia em 30%
- Ictioses congênitas: ocasionalmente ectrópio, defeitos cardíacos. Síndromes relacionadas: síndrome Sjögren-Larsson (espasticidade), síndrome KID (Keratitis,Ichthyosis,Deafness) (ceratite, ictiose, surdez).
Complicações
Superinfecções bacterianas. Problemas psicossociais.
Terapia
Uréia, cloreto de sódio, pomadas de ácido lático, retinóides tópicos. Em casos graves, retinóides sistêmicos.
Diagnóstico Diferencial
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