1.2.2 Esclerose Sistêmica Progressiva

Sinônimos

Esclerodermia sistêmica.

Definição

Doença sistêmica progressiva crônica do tecido conjuntivo perivascular, de base imunitária mais provavelmente, com estimulação excessiva de fibroblastos e esclerose progressiva da pele, tecido subcutâneo e órgãos internos (pulmões, esôfago, rins, coração). Incidência 0,5 / 100 000 / ano; F:M = 4:1.

Etologia e Patogénese

Multifatorial: predisposição imunogenética (associação HLA), regulação vascular perturbada, humoral; fenômenos imunitários celulares, síntese de colágeno alterada.
Numerosos agentes químicos identificados (cloreto de polivinil, solventes orgânicos, resinas de epoxy, sílica).

Os sintomas

Cutâneo:

  • Mâos: esclerodactilia, úlceras dolorosas da extremidade dos dedos, dedos inicialmente túrgidos, depois atróficos com afinamento distal (dedos de Madonna)
  • Face: microstomia, pregas radiais periorais (boca pregueada), telangiectasias
  • Pele em geral: aumento da espessura
  • Vasos: síndrome de Raynaud, freqüentemente como aspecto inicial

Órgãos internos:

  • trato gastrintestinal: esclerose do frênulo da língua, dificuldade de deglutição, constipação
  • Pulmões: fibrose pulmonar
  • Rins: nefroesclerose. Coração: fibrose miocárdica
  • Fígado: cirrose biliar primária
  • Articulações: dor, inchação
  • Ossos: osteólise
  • Músculos: miosite secundária

Localização

Ver classificação.

Classificação

Esclerose sistêmica progressiva:

  • Tipo I: tipo acral (Raynaud, esclerodactilia)
  • Tipo II: tipo ascendente proximal (Tipo I + telangiectasias, trato gastrintestinal, pulmões, rins)
    Síndrome CREST:Calcinose (síndrome de Thibièrge-Weissenbach),Raynaud,Esôfago,Sclerodactilia,Telangiectasias
  • Tipo III: tipo troncular (tipo esclerótico central ou difuso)

Laboratório

Imunossorologia: ANA (freqüentemente positiva), anticorpos anti-centrômero (tipo acral), anticorpos anti-Scl70 (tipo difuso).

Microscopia capilar da dobra ungueal (capilares gigantes)

Dependendo do padrão clínico, estudos para órgãos específicos.

Dermatopatologia

Lesões iniciais: infiltrado linfocitário denso superficial e profundo perivascular e perianexial.

Lesões antigas: colágeno aumentado (esclerose) com perda de estruturas anexiais (alopecia, diminuição da transpiração.

Curso

Crônica e progressiva.

Complicações

Contraturas, úlceras tróficas, estenose do esôfago, fibrose pulmonar (hipertensão pulmonar), insuficiência renal (refratária à digital), alterações do ritmo cardíaco, íleo paralítico.

Diagnóstico

Aspectos clínicos, histologia, sorologia imunitária.

Diagnóstico Diferencial

(Pseudoesclerodermias)

Fasciite eosinofílica, doença enxerto-hospedeiro crônica, genodermatoses (síndrome de Werner),porfiria cutânea tardia, amiloidoses, mucinoses.

Esclerodermia induzida quimicamente (cloreto de polivinil, sílica, solventes orgânicos, resinas de epoxy), esclerose induzida por drogas (bleomicina, pentazocina, L-triptofano).

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Terapia

Primariamente de apoio: proteção contra o frio, terapia física (para manter a mobilidade e a circulação), proteção cutânea e cuidados.

Sistêmica: úlceras tróficas podem responder a infusões de prostaglandinas, inibidores de ACE (hipertensão), antagonistas do canal de cálcio, inibidores da agregação de plaquetas.
Se for progressiva e inflamatória, controle interdisciplinar com imunossupressão sistêmica, fotoferese (experimental).

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Diagnóstico Diferencial

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