1.2.7 Dermatite Herpetiforme

Sinônimos

Doença de Duhring.

Definição

Dermatose bolhosa crônica recorrente polimorfa com prurido intenso, associada a enteropatia sensível ao glúten (auto-anticorpos contra gliadina e transglutaminase tecidual), M > F, 20-70 anos.

Etologia e Patogénese

Complexos de glúten precipitam com IgA nas papilas dérmicas e levam a formação de bolha subepidérmica. Os auto-anticorpos IgA são mais provavelmente desencadeados pela enteropatia.

Os sintomas

Queimação intensa e prurido, geralmente bolhas pequenas tensas agrupadas (herpetiformes) sobre base eritematosa, às vezes dermatítica, freqüentemente com escoriações secundárias.

Localização

Ombros, regiões glúteas, face de extensão das extremidades, especialmente joelhos e cotovelos.

Laboratório

Imunofluorescência direta: depósitos de IgA granulosos no topo das papilas dérmicas.

Soro: anticorpos IgA antiendomísio, também anticorpos antigliadina e antitransglutaminase.

Dermatopatologia

Formação de bolhas subepidérmicas com abscessos papilares (acúmulos de neutrófilos e eosinófilos ocasionalmente)

Curso

Crônico, recorrente.

Complicações

Raramente linfoma intestinal

Diagnóstico

Histologia e IFD; teste de contato com iodo (hipersensibilidade ao iodo); biópsia de intestino delgado (opcional): enteropatia sensível ao glúten encontrada em mais de 85% (sintomática somente em 15%)

Diagnóstico Diferencial

Outrasdermatoses autoimunes, especialmente dermatose IgA linear (sem enteropatia sensível ao glúten).

Terapia

Dieta sem glúten e com baixo teor de iodo, dapsona (DADPS).
Com dapsona, monitoramento de efeitos colaterais:
agranulocitose, metemoglobinemia, hepatite.
Antes de inciar tratamento com dapsona: dosagem de G-6-P-desidrogenase.

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