6.2.2 Porfiria Cutânea Tardia

Definição

Distúrbio crônico da síntese das porfirinas hepáticas, 40-70 anos de idade, < 1% da população, 1/3 de todas as porfirias, M:F = 2:1.

Etologia e Patogénese

Genética (autossômica dominante) ou adquirida: deficiência na descarboxilase do uroporfirinogênio III.
  • Desencadeantes -> Álcool! Medicamentos (antimicóticos, analgésicos, barbituratos, estrogênios, cloroquina), envenenamento (chumbo, arsênico, trigo tratado com hexaclorobenzol).Infecções hepáticas: HIV + HCV!

Os sintomas

  • Bolhas nas áreas expostas à luz e ao mínimo trauma (rosto, dorso das mãos)
  • Cura com formação de milia e atrofia
  • Hipertricose nas faces e têmporas
  • Pseudo-esclerodermia (rara)
  • Urina descorada

Laboratório

Sangue: Níveis elevados de ferro, enzimas hepáticas aumentadas
Urina: Níveis aumentados de uroporfirinas (I > III)
Fezes: Níveis aumentados de porfirinas.

Dermatopatologia

Bolha subepidérmica, espessamento da membrana basal, vasos espessados.

Diagnóstico Diferencial

Outras doenças bolhosas.

Terapia

  • Tópica: filtros solares (FPS/FSL > 30).
  • Sistêmica: evitar desencadeantes (álcool, medicamentos hepatotóxicos), flebotomia para reduzir os níveis de ferro, cloroquina em doses muito baixas.
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