1.2.3 Esclerodermia circunscrita

Sinônimos

Morféia.

Definição

Doença do tecido conjuntivo localizada incomum com bordo inflamatório, mais freqüente entre 20-40 anos, 15% < F:M=2-3:1.

Etologia e Patogénese

Desconhecido.

Os sintomas

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Eritema que se expande centrifugamente com induração progressiva central branco-amarelada com perda da estrutura de anexos. O bordo freqüentemente com tons púrpura (anel lilás) como sinal de atividade da doença.
Curso grave, com envolvimento de estruturas mais profundas, especialmente com esclerodermia linear (""em golpe de sabre"" no couro cabeludo), hemiatrofia facial.
Não há comprometimento sistêmico. Em contraste com o lupus eritematoso não há transição para esclerodermia sistêmica.

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Localização

Varia com a classificação.

Classificação

  • Morféia em placas
  • Esclerodermia linear circunscrita:
    • em golpe de sabre
    • Hemiatofia facial (síndrome de Parry-Romberg)
    • Com artrite, miosite e distúrbios do crescimento ósseo (crianças), (Sclerodermie monomélique, esclerodermia pan-esclerótica incapacitante)
  • Esclerodermia profunda (deep morphea)
  • Esclerodermia generalizada
  • Atrofodermia idiopática (Pasini-Pierini)

Laboratório

Ocasionalmente, título baixo de ANA.

Dermatopatologia

Idêntico à esclerose sistêmica progressiva (ver nesse item).

Curso

Esclerodermia em placas geralmente autolimitada em prazo de anos, deixando cicatrizes pigmentadas esclerosadas. Esclerodermia linear circunscrita e hemiatrofia facial crônica com significativo prejuízo para crescimento e função.

Complicações

Depende da localização (face, parte dorsal das articulações) e grau (pan-sclerodermia).

Geralmente não há envolvimento sistêmico (em contraste com a esclerose sistêmica progressiva).

Diagnóstico

Aspectos clínicos.

Histologia.

Diagnóstico Diferencial

Líquen escleroso e atrófico,acrodermatite crônica atrofiante(borreliose), dermatosclerose com grave insuficiência venosa crônica , esclerose sistêmica progressiva, fasciite eosinofílica.

Terapia

Geralmente decepcionante.
Tópico: cremes heparinóides, corticosteróides.
Sistêmica: longos períodos (várias semanas) de penicilina ou tetraciclina, antimaláricos (hidroxicloroquina), raramente imunossupressão sistêmica.
Fototerapia: PUVA, UVA-1.
Terapia física: série de exercícios de movimentos, massagem.

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