1.2.7 Dermatite Herpetiforme
Sinônimos
Doença de Duhring.
Definição
Dermatose bolhosa crônica recorrente polimorfa com prurido intenso, associada a enteropatia sensível ao glúten (auto-anticorpos contra gliadina e transglutaminase tecidual), M > F, 20-70 anos.
Etologia e Patogénese
Complexos de glúten precipitam com IgA nas papilas dérmicas e levam a formação de bolha subepidérmica. Os auto-anticorpos IgA são mais provavelmente desencadeados pela enteropatia.
Os sintomas
Queimação intensa e prurido, geralmente bolhas pequenas tensas agrupadas (herpetiformes) sobre base eritematosa, às vezes dermatítica, freqüentemente com escoriações secundárias.
Localização
Ombros, regiões glúteas, face de extensão das extremidades, especialmente joelhos e cotovelos.
Laboratório
Imunofluorescência direta: depósitos de IgA granulosos no topo das papilas dérmicas.
Soro: anticorpos IgA antiendomísio, também anticorpos antigliadina e antitransglutaminase.
Dermatopatologia
Formação de bolhas subepidérmicas com abscessos papilares (acúmulos de neutrófilos e eosinófilos ocasionalmente)
Curso
Crônico, recorrente.
Complicações
Raramente linfoma intestinal
Diagnóstico
Histologia e IFD; teste de contato com iodo (hipersensibilidade ao iodo); biópsia de intestino delgado (opcional): enteropatia sensível ao glúten encontrada em mais de 85% (sintomática somente em 15%)
Diagnóstico Diferencial
Outrasdermatoses autoimunes, especialmente dermatose IgA linear (sem enteropatia sensível ao glúten).
Terapia
Dieta sem glúten e com baixo teor de iodo, dapsona (DADPS).
Com dapsona, monitoramento de efeitos colaterais:
agranulocitose, metemoglobinemia, hepatite.
Antes de inciar tratamento com dapsona: dosagem de G-6-P-desidrogenase.
Diagnóstico Diferencial
Tests
- 40-year-old patient with chronic diarrhea and pruritic vesicular skin lesions. Histologic and direct immunofluorescence indicate dermatitis herpetiformis. What additional studies are indicated?
- Statement 1 The Nikolski sign is negative in dermatitis herpetiformis.
- Statement 1 If a patient with atopic dermatitis develops dermatitis herpetiformis, he should be treated with intravenous acyclovir
- Which type of lesion is not found in dermatitis herpetiformis?
- Which of these therapeutic approaches is not appropriate for dermatitis herpetiformis?
- Qual destas medidas terapêuticas não é apropriada para a dermatite herpetiforme?
- Qual tipo de lesão não é encontrado na dermatite herpetiforme?
- Alternativa 1 Se um paciente com dermatite atópica desenvolver dermatite herpetiforme, deve ser tratado com aciclovir intravenoso
- Alternativa 1 O sinal de Nikolski é negativo na dermatite herpetiforme
- Um paciente tem dermatite herpetiforme grave e associada a doença celíaca. Qual das seguintes medidas se aplica a ele?
- Paciente de 40 anos com diarréia crônica e lesões cutâneas vesiculosas pruriginosas. Exame histológico e imunofluorescência direta indicam dermatite herpetiforme. Quais exames adicionais estão indicados?
- O paciente tem bolhas tensas, que contêm líquido claro. A histologia mostra uma bolha suepidérmica. Quais dermatoses podem ser exluídas com esta informação?
- Uma mulher de 65 anos se queixa de lesões pruriginosas com algumas bolhas. Não tem febre e no restante está bem. Quais são os próximos passos?
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