Uždegiminė eriteminė ir papuloskvamozinė odos liga. Serga 1–2 proc. populiacijos, baltaodžiai dažniau nei juodaodžiai ar azijiečiai.
1.6.1 Žvynelinė
Apibrėžtis
Etiologija ir patogenezė
- Poligeninis paveldimumas.
- Dažniau sergama esant tam tikriems ŽLA tipams (pvz., ŽLA-Cw6).
- Genotipo ir egzogeniniai (pvz., Kiobnerio fenomenas) veiksniai lemia fenotipą.
- Provokuojantys: fiziniai, cheminiai, tam tikros uždegiminės ligos (odos ligos), vaistai (litis, chlorokvinas, beta blokatoriai, interferonas-alfa), infekcijos (streptokokai, ŽIV), nėštumas ir stresas.
- Itin svarbi epidermio ir imuninės sistemos, ypač T limfocitų ir citokinų (TNF-alfa, IL2, IL8), sąveika, lemianti epidermio hiperkeratozę ir sutrikusią epidermio diferenciaciją.
Simptomai
- Aiškių ribų eriteminės plokštelės, pasidengusios sidabriniais žvynais.
- Žvynelinės fenomenai:
– Žvakės fenomenas: grandant plokštelę medine mentele, gaunamos į vašką panašios pleiskanos.
– Paskutinės odelės fenomenas: grandant toliau stebima blizgi rausva oda.
– Aušpico fenomenas: nugrandžius pleiskanas nuo plokštelės, matomas taškinis kraujavimas.
Vieta
Dažniausiai pažeidžiamos sritys: tiesiamieji paviršiai (alkūnės, keliai), galvos plaukuotoji dalis, užausių, kryžmens, tarpsėdmeninė, bambos, genitalijų sritys, kūno raukšlės (raukšlių žvynelinė), delnai ir padai. Specifiniai požymiai: nagai (aliejaus dėmės, taškiniai įdubimai, ponaginė hiperkeratozė, distalioji onicholizė).
Klasifikacija
- I tipo žvynelinė: < 40 metų amžiaus, susijusi su ŽLA (Cw6, Bw57).
- II tipo žvynelinė: > 40 metų amžiaus.
- Klinikinės formos: lašinė žvynelinė (ūminė egzantema), plokštelinė žvynelinė (lėtinė stabili).
- Specialiosios formos:
1. Psoriazinė eritrodermija.
2. Pustulinė žvynelinė:
– Išplitusi (sin. generalizuota) pustulinė žvynelinė.
– Von Zumbuscho tipas.
– Žvynelinė ir ūminės pustulės (staiga atsirandančios pustulės paprastąja žvyneline sergančiam pacientui).
– Galūnių pustulinės ligos: palmoplantarinė pustuliozė (PPP) besitęsiantis akrodermatitas, Hallopeau tipas.
– Specialusis tipas: herpinė impetigo (Impetigo herpetiformis).
3. Psoriazinis artritas (ŽLA-B27): slanksteliai, ileosakraliniai, pirštų sąnariai.
Histologija
Susiliejanti parakeratozė, hiperkeratozė su neutrofilais raginiame sluoksnyje (Munro mikroabscesai), taisyklinga akantozė, dermos papilių sustorėjimas, papilomatozė, papiliarinių kapiliarų pailgėjimas, uždegiminis infiltratas.
Eiga
Lėtinė grįžtamoji arba lėtinė nuolatinė. Ūminė egzanteminė (lašinė forma).
Diagnostika
Klinikiniai požymiai, histologija.
Diferencinė diagnostika
Plokščioji kerpligė, lakštinė pūslinė, antrinis sifilis, gliukagonomos sindromas, parapsoriazės ligų grupė, seborėjinis dermatitas, monetiškas dermatitas, odos grybelinė infekcija, rožinė dedervinė, poūmė raudonoji vilkligė.
Gydymas
Iš pradžių 5–10 proc. salicilo rūgšties vazelininiu arba šlapalo tepalu pašalinti žvyną.
Vietinis:
- Ditranolis 0,03–2 proc. vazelino arba cinko pastos bazėje.
- Ditranolis +UVB (Ingramo (Ingram) schema).
- Degutas +UVB (Giokermano (Goeckerman) schema).
- Vietiniai kortikosteroidai.
- Vitamino D3 ir jo analogai (kalcipotriolis, takalcitolis).
- Betametazono ir kalcipotriolio derinys.
- Vitamino A rūgšties derivatai (tazaroteno gelis).
- Fototerapija UVB 311 nm siaurabangė.
- Fotochemoterapija: 8-(5-)MOP + UVA (PUVA).
Sisteminis gydymas:
- Metotreksatas: 15 mg per savaitę.
- Retinoidai (acitretinas): 0,5–1 mg/kg/d.
- Ciklosporinas A: 3–5 mg/kg/d.
- Biologiniai vaistai: anti-TNF vaistai (adalimumabas, etanerceptas, infliksimabas) ir anti-IL12/23p40 antikūnas (ustekinumabas). Naujieji biologiniai vaistai, veikiantys IL17, (sekukinumabas, iksekizumabas). should be: IL17 (sekukinumabas, iksekizumabas), IL23 (rizankizumabas, guselkumabas). should be: IL23 (rizankizumabas, guselkumabas).
Comments
Be the first one to leave a comment!