6.2.2 Vėlyvoji odos porfirija

Review:
2022

W. Burgdorf, Munich; J. McGrath, London

Lietuvišką versiją redagavo: S. Valiukevičienė, J. Grigaitienė

Apibrėžtis

Lėtinis kepenų porfirinų sintezės sutrikimas, atsirandantis 40–70 metų asmenims, paplitimas mažiau nei 1 proc. populiacijos, 1/3 visų porfirijų, vyrai ir moterys = 2 : 1.

Etiologija ir patogenezė

Paveldima (autosominė dominuojančioji) arba įgyta: uroporfirinogeno-III dekarboksilazės stoka. Sukeliamieji veiksniai yra alkoholis, vaistai (nuo grybelių, analgetikai, barbitūratai, estrogenai, chlorokvinas), apsinuodijimai (švinu, arsenu, kviečiais, apdorotais heksachlorbenzenu). Kepenų infekcijos: ŽIV ir C hepatitas.

Simptomai

  • Pūslių susidarymas saulei atvirose kūno srityse (veidas, plaštakų nugarinis paviršius) po mechaninės traumos.
  • Pūslių susidarymas saulei atvirose kūno srityse (veidas, plaštakų nugarinis paviršius) po mechaninės traumos.
  • Skruostų ir smilkinių hipertrichozė.
  • Pseudosklerodermija (retai).
  • Pakitusi šlapimo spalva.

Laboratoriniai tyrimait

Kraujas: padidėję kepenų fermentai.

Šlapimas: pakitęs uroporfirinų kiekis (I daugiau nei III).

Išmatos: padidėjęs porfirinų kiekis.

Histologija

Subepiderminės pūslės, sustorėjusi pamatinė membrana, sustorėjusios kraujagyslės.

Diferencinė diagnostika

Kitos pūslinės ligos.

Gydymas

  • Vietinis: apsauginiai kremai nuo saulės (SPF > 30).
  • Sisteminis: sukeliamųjų veiksnių vengimas (alkoholis, hepatotoksiniai vaistai), flebotomija siekiant sumažinti geležies atsargas, chlorokvinas labai mažomis dozėmis.
Mark article as unread
Article has been read
Mark article as read

Comments

Be the first one to leave a comment!