1.1.15 Toksinė epidermio nekrolizė

Review:
2022

W. Burgdorf, Munich; A. Salam, London; J. McGrath, London

Lietuvišką versiją redagavo: S. Valiukevičienė, J. Grigaitienė

Sinonimai

Lajelio (Lyell) sindromas.

Epidemiologija

Reta liga, 1–2/1 000 000. Didesnė rizika ŽIV sergantiems žmonėms.

Apibrėžtis

Ūminė sunkiausia vaistų sukelta odos reakcija, pasireiškianti epidermio keratinocitų nekroze ir ryškiomis gleivinės erozijomis.

Etiologija ir patogenezė

Pagrindinis sukeliamasis veiksnys – vaistai (antibiotikai, antikonvulsiniai vaistai). Vienas iš patogenetinių mechanizmų gali būti imuninės kilmės keratinocitų apoptozė, nulemianti didelio ploto epidermio destrukciją.

Simptomai

Iš pradžių – susiliejanti makulopapulinė egzantema, hemoraginės pūslės, epidermio nekrozė, progresuojanti į epidermio atsisluoksniavimą dideliais lakštais; teigiami Nikolskio simptomai (Nikolskis I – pūslės susidaro trinant nepažeistą odą. Nikolskis II – spaudžiant esamos pūslės kraštą, pūslė plinta); dažnai labai pažeidžiamos gleivinės.

Histologija

Ryški epidermio nekrozė, epidermio liekanos atskirtos nuo dermos neryškiu uždegiminiu infiltratu.

Eiga

Mirtingumas 30 proc. (> 40 proc. komplikacijos), gali likti randų.

Komplikacijos

Infekcijos, elektrolitų ir skysčių pusiausvyros sutrikimas.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai ir histologija (visų epidermio sluoksnių nekrozė).

Diferencinė diagnostika

  • Stafilokokinis nuplikytos odos sindromas.
  • Nudegimai.
  • Daugiaformė eritema.
  • Fiksuota eritema.
  • Pūslinės ir pemfigoido variantai.
  • Linijinė IgA dermatozė.

Gydymas

  • Intensyvi nudegimų gydymo taktika (skysčių ir elektrolitų pusiausvyros palaikymas, antibakterinis gydymas, termoreguliacijos užtikrinimas), specialios lovos, vietinis sidabro sulfadiazinas, kartais – sisteminiai kortikosteroidai. Rekomenduojama gydyti intensyviosios terapijos skyriuje.
  • Didelių dozių intraveninis imunoglobulinas yra veiksmingas, kai liga progresuoja net ir nutraukus ją sukėlusį vaistą.
  • Oftalmologo priežiūra.
Mark article as unread
Article has been read
Mark article as read

Comments

Be the first one to leave a comment!