Ectodermose pluriorificielle.
1.1.14 Stivenso ir Džonsono sindromas
Sinonimai
Epidemiologija
Reta liga, 1–2/1 000 000. Didesnė rizika ŽIV sergantiems žmonėms.
Apibrėžtis
Daugiaformės eksudacinės eritemos speciali forma. Spektras ligų – nuo Stivenso ir Džonsono (SJS) sindromo, kuris apima < 10 proc. odos paviršiaus, iki toksinės epidermio nekrolizės (TEN), kai pažeidžiama> 30 proc. epidermio. 10–30 proc. odos paviršiaus pažeidimo kaip SJS-TEN sutaptis (SJS-TENoverlap).
Etiologija ir patogenezė
Daugybė priežasčių, dažniausiai – vaistai, rečiau infekcijos (virusai, mikoplazmos).
Simptomai
Makulinė egzantema, dažniausiai liemens srityje, susiliejanti, matomi netipiški taikinio formos bėrimai, pūslės. Erozijos, apimančios daugiau nei vieną gleivinės sritį.
Vieta
Oda ir gleivinės.
Diagnostika
Tipiniai klinikiniai požymiai, histologija.
Diferencinė diagnostika
Herpes simplex (pirminė infekcija), vaistų sukeltas bėrimas, paprastoji pūslinė.
Gydymas
Sisteminiai kortikosteroidai ir simptominis gydymas.
Comments
Be the first one to leave a comment!