Beko (Boeck) liga.
1.5.1 Sarkoidozė
Sinonimai
Epidemiologija
Reta liga. Oda pažeidžiama 20-35 proc. atvejų; 11 proc. pacientų pirmosios ligos apraiškos būna odoje. Paplitimas Europoje 10/100 000 gyventojų, reikšmingai didesnis Šiaurės šalyse.
Apibrėžtis
Sisteminė granulominė liga, trečdaliui žmonių pažeidžianti odą.
Etiologija ir patogenezė
Neaiški, paplitusi visame pasaulyje. Moterys serga dažniau nei vyrai.
Simptomai
Odos požymių įvairovė: rausvai melsvos spalvos papulės, plokštelės, poodiniai mazgai, infiltruotos dėmės. Dažnai susijusi su mazgine eritema. Sisteminė liga gali apimti plaučius, akis, inkstus, kaulus, kepenis ir virškinimo sistemą.
Klasifikacija
Specialiosios formos:
- Lefgreno (Lofgren) sindromas.
- Herfordo (Heerfordt) sindromas.
- Lupus pernio.
- Randų ir tatuiruočių sarkoidozė.
Laboratoriniai tyrimait
Padidėjusi angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) koncentracija, hiperkalcemija, limfopenija, padidėjęs ENG, lėtojo tipo hiperjautrumas. TB odos testas – neigiamas. Krūtinės ląstos rentgenografija (dėl abipusės plaučių vartų limfadenopatijos, intersticinių pokyčių).
Histologija
Epitelioidinės granulomos be kazeozinės nekrozės, neryški limfocitų infiltracija („apnuogintos“ granulomos).
Eiga
Lėtinė, 25 proc. atvejų savaiminė remisija.
Diagnostika
Klinikiniai požymiai, histologija, laboratoriniai tyrimai.
Diferencinė diagnostika
Tuberkuliozė, raupsai, žiedinė granuloma, lipoidinė nekrobiozė, limfoma.
Gydymas
Kortikosteroidai (vietiniai, sisteminiai, injekcijos į židinius), chlorokvinas, PUVA.
Differential Diagnosis
Cases
Podcasts
Further Images / DOIA
Review Articles
- M.C. Iannuzzi, B.A. Rybicki, A.S. Teirstein: Sarcoidosis (2017)
- A. Haimovic, M. Sanchez, M.A. Judson, S. Prystowsky: Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist: Part I. Cutaneous disease (2012)
- A. Haimovic, M. Sanchez, M.A. Judson, S. Prystowsky: Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist: Part II. Extracutaneous disease (2012)
Comments
Be the first one to leave a comment!