Bėrimas iš dėmių (sin. pigmentinė dilgėlinė) ir papulių, sukeltas mastocitų proliferacijos odoje.
3.1.9 Odos mastocitozė
Apibrėžtis
Etiologija ir patogenezė
Gerybinė mastocitų proliferacija odoje. Daliai pacientų ją sukelia KIT geno mutacija. Gali būti įgimta arba suaugusiųjų įgyta.
Simptomai
Dauginės raudonai rudos dėmės ir papulės, kurios savaime arba po dirginimo paburksta (Darier’io simptomas: patrynus bėrimas paraudonuoja, susidaro niežtinti pūkšlė).
Vieta
Visas kūnas (išplitusi).
Klasifikacija
Priklauso nuo amžiaus, kurio sulaukus prasideda: vaikų (dažna, gera prognozė, dažnos remisijos); suaugusiųjų (reta, gera prognozė, dažniausiai klinikiniai požymiai neišnyksta).
Histologija
Aplink kraujagysles proliferacija mastocitų, kurie Giemsa dažais arba toluidino mėlynuoju nusidažo mėlyna spalva, teigiamai – nusidažo CD117 žymeniu.
Komplikacijos
Viduriavimas, vėmimas, galvos skausmas, bronchospazmas. Gali progresuoti į sisteminę mastocitozę.
Diagnostika
Tipiški klinikiniai požymiai: rusvos dėmės ir papulės, teigiamasis Darier’io simptomas.
Diferencinė diagnostika
Plokščioji raudonoji herpligė, lichen ruber planus, išplitusi žiedinė granuloma arba sarkoidozė, antrinis sifilis, plokščiosios karpos, dauginė lejomioma, odos priedų navikai.
Gydymas
Vengti sukeliamųjų veiksnių; antros kartos antihistamininiai vaistai, kromoglikatas, esant virškinamojo kanalo simptomams; PUVA terapija; trumpas vietinio poveikio stiprių kortikosteroidų kursas.
Differential Diagnosis
Cases
Podcasts
Further Images / DOIA
Review Articles
- C. Di Raimondo, E. Del Duca, D. Silvaggio, et al.: Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective (2020)
- A. Abid, M.A. Malone, K. Curci: Mastocytosis (2016)
- K. Hartmann, L. Escribano, C. Grattan, et al.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2016)
Comments
Be the first one to leave a comment!