Francese: ectodermosi pluriorificale
1.1.14 Sindrome di Stevens-Johnson (SJS)
Sinonimi
Definizione
Parte di uno spettro che va dalla sindrome di Stevens-Johnson (SJS)(coinvolgimento inferiore al 10% della superficie cutanea) alla Necrolisi Tossica Epidermica (TEN) in cui si ha perdita dell'epidermide su oltre il 30% della superficie corporea.. I casi con coinvolgimento della superficie corporea compresi fra il 10-30% si definiscono come sindrome SJS-TEN-overlap..
Eziologia; Patogenesi
Molte le cause, più spesso farmaci, meno frequentemente infezioni (virus, mycoplasma).
Sintomi
Macule eritematose, di solito al tronco, che spesso confluiscono sviluppando lesioni targetoidi atipiche. Erosioni su più di un orifizio mucosale (ectodermosi periorifiziale).
Localisation
Cute e mucose
Diagnosi
Caratteristiche cliniche tipiche e istologia.
Diagnosi differenziale
Herpes simplex (primary infection), reazione da farmaci, forme differenti di pemfigo.
Terapia
Trattamento simile a TEN.
Diagnosi differenziale
Comments
Be the first one to leave a comment!