1.5.1 Sarcoidosi

Sinonimi

Morbo di Boeck.

Definizione

Malattia sistemica granulomatosa con coinvolgimento cutaneo in 1/3 dei casi.

Eziologia; Patogenesi

Eziopatogenesi non chiara, malattia diffusa in tutto il mondo, colpisce più le femmine dei maschi.

Sintomi

Grande varietà di manifestazioni cliniche: noduli sottocutanei, placche, papule, macule violacee infiltrate. Spesso associata all'eritema nodoso.

Coinvolgimento sistemico (polmoni, occhi, reni, ossa, fegato,tratto gastrointestinale).

Classificazione

Varianti particolari:

  • Sindrome di Löfgren
  • Sindrome di Heerfordt
  • Lupus pernio
  • Scar sarcoidosis

 

Laboratorio

Enzima convertente l' Angiotensina (ACE) a volte elevato, ipercalcemia, linfopenia; Ves elevata, ridotta reazione da ipersensibilità ritardata. Test TB cutaneo. Rx torace.

Dermatopathology

Granulomi a cellule epitelioidi senza caseosi, pochi linfociti (granulomi nudi).

Course

Cronico, remissione spontanea (25%)

Diagnosi

Caratteristiche cliniche, istologia, reperti di laboratorio.

Diagnosi differenziale

Terapia

Corticosteroidi (topici, sistemici, intralesionali) clorochina, PUVA.

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