Patologia autoimmune con formazione di bolle sottoepidermiche.
1.2.6 Pemfigoide Bolloso
Definizione
Eziologia; Patogenesi
Distacco sottoepidermico causato da autoanticorpi circolanti diretti contro proteine di adesione a livello della membrana basale, gli emidesmosomi( pemfigoide bolloso antIgEns (BPAg 1 e BPAg 2)
Sintomi
Pemfigoide bolloso: inizialmente chiazze e placche eritematose e orticarioidi, prurito marcato,in seguito bolle tese, stabili (qualche volta emorragiche), raro coinvolgimento delle mucose, Nikolski I/II -/+. M = F, > 60 -70 anni.
Pemfigoide gestazionale: reperti clinici pemfigoide-simili ma ad in but occurring in 2nd-3rd trimesters, usually starts around the umbilicus, heals spontaneously after delivery.
Classificazione
- Pemfigoide Bolloso
- Pemphigoid gestazionale= pemfigoide della gravidanza (formalmente herpes gestationis)
- pemfigoide cicatriziale (mucoso) (non considerato in seguito)
Laboratorio
Immunofluorescenza diretta e indiretta: dimostrazione di anticorpi diretti contro la membrana basale ( depositi lineari di C3 e IgG). Ipereosinofilia comune
Dermatopathology
Bolla sottoepidermica con eosinofilia tissutale.
Course
Cronica, progressiva
Complicazioni
Sepsi cute-correlata, perdita di liquidi e proteine.
Diagnosi
Test di Tzanck negativo
Istologia (formazione di bolla sottoepidermica, eosinofilia tissutale)
DIF: depositi lineari di C3 e IgG lungo la giunzione dermoepidermica.
IIF:IgG circolanti che si legano alla giunzione dermo-epidermica della cute normale.
Diagnosi differenziale
Other autoimmune bullous dermatoses, especially:
- Epidermolisi bollosa acquisita: anticorpi contro il collagen VII nel derma superficiale.Nella preparazione split skin, gli anticorpi si trovano sul pavimento della bolla (al contrario del pemfigoide dove si trovano sul tetto.
- Dermatosi a deposito lineare di igA: depositi lineari di IgA più che igG sulla membrana basale.La più comune malattia autoimmune bollosa nell'infanzia.
Terapia
Sistemico:corticosteroidi, azatioprina, micofenolato mofetil, dapsone (DADPS), metotrexato, ciclosporina A, plasmaferesi, nicotinamide/tetraciclina.nicotinamide/tetracycline.
Topico:soluzioni disinfettanti, medicazione delle lesioni.
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