1.2.1 Lupus eritamatoso

Sinonimi

Spesso abbreviato LE

Definizione

Malattia cronica autoimmunitaria con marcata componente immunopatogenetica che coinvolge la pelle  e/o altri organi. Solitamnete coinvolge giovani adulti (20-40 anni) F:M = 3:1, nel LE sistemico 8:1.

Eziologia; Patogenesi

Suscettibilità immunogenetica (associazione con HLA)

Attivazione policlonale delle cellule B con formazione di autoanticorpi: presenza di anticorpi direttamente patogenetici (anemia emolitica autoimmune) immunocomplessi circolanti (vasculite, nefrite), citotossicità anticorpo-mediata (lesioni cutanee).

Fattori scatenanti: UV, farmaci, estrogeni (contraccettivi orali, gravidanza), virus(?), traumi (fenomeno di Koebner), stress (?)

Sintomi

Lesioni persistenti, nettamente delimitate, da pochi mm a cm, a volte confluenti caratterizzate dalla triade eritema, cheratosi follicolare e atrofia (ciascuna delle quali può dominare il quadro clinico). Le alterazioni aspecifiche  possono includere esantema papulare, alopecia diffusa, sindrome di Raynaud, livedo reticolare (anticorpi anti-fosfolipidi), vasculite cutanea.

Localisation

Di solito le aree fotoesposte, specialmente faccia, naso orecchie, guance (eritema a farfalla).

Classificazione

Lupus eritematodso cronico cuteneos
(Sinonim:  Lupus eritematoso dicoide (ELD)

Placche eritematose nummullari o discoidi con ipercheratosi follicolare e tendenza a guarire con cicatrice  di solito su aree fotoesposte  (alopecia acquisita circoscritta cicatriziale).

Varianti

  • LE ipertrofico (LE verrucoso)
  • LE Disseminato
  • LE acrale (coinvolgimento acrale)
  • Lupus profundus/lupus panniculite (coinvolgimento proondo)

LE subacuto (SCLE)

Placche policicliche-anulari o papulosquamose (psoriasiformi) non cicatriziali che solitamente coinvolgono la metà superiore del corpo e sono chiaramente indotte dalla luce. I sintomi sistemici (artrite, febbre,malessere)  sono più lievi  che nel LESistemico (coinvolgimento del SNC e renale rari).
 

LE Sistemico (LES)

Criteri ACR (American College of Rheumatology):

  1. Eritema a farfalla (LE cutaneo acuto)
  2. Lesioni Discoidi
  3. Fotosensibilità
  4. Ulcere orali
  5. Artrite non erosiva
  6. Serositi: pleurite, pericardite
  7. Disturbi Neurologici: crisi epilettiche, psicosi
  8. Disturbi renali (proteinuria > 0.5g/d, gruppi di cellule)
  9. Anomalie ematologiche (anemia emolitica, leucopenia < 4,000/mm3, linfopenia < 1,500 mm3, trombocitopenia < 100,000/mm3
  10. ANA
  11. anti-dsDNS, anti-Sm, falsa positività alla sierologia della sifilide > 6 months (ad esempio,anticorpi  anticardiolipin ) 

 

Tutti i reperti cutenei del LED e del LESubacuto possono essere presenti nel LES.

LA diagnosi è basata su >presenza di  4 criteri ACR . Altre alterazioni cutanee non specifiche: sindrome di Raynaud, alopecia diffusa, vasculte/vasculopatia, esantemi maculopapulari e altri eantemi.

Laboratorio

LED: ANA in 25-60% spesso a basso titolo); anti-dsDNA negativi;fattori del  complemento  C3, C4 normali.

LESubacuto: VES elevata in fase di attività, anti-SSA (Ro) 70-90%, anti-dsDNA 30-40%, FR 20%, leucopenia (linfopenia).

LES:  anemia Normo-ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, PCR e VES elevate, anti-native-DNS (40-90%), anti-U1-RNP (40-60%), anti-SSA (Ro) (40-60%), anti-histone (70%), FR 30%,anticorpi anticardiolipin  (falsa positività alla sierologia della sifilide).

 

 

Dermatopathology

Atrofia epidermica, ipercheratosi (primariamente follicolare), degenerazione vacuolare dello strato basale, ispessimento a livello della membrana basale (colorazione PAS), edema, denso infiltrato linfocitario perivascolare e periannessiale a tutti i livelli compreso, nel lupus profondo, anche il grasso sottocutaneo.

Nel Lupus Eritematoso Cutaneo Subacuto (SCLE) e nel Lupus Eritematoso Subacuto (SLE) modificazioni istologiche più lievi e meno caratteristiche, incontinenza di pigmento.

Indagine di immunofluorescenza diretta: presenza di deposito a banda granulare  di C3 e IgG lungo la giunzione dermo-epidermica nella cute lesionale; nello SLE anche in cute normale foto-esposta (lupus band test).

Course

Forma cutanea pura ad andamento solitamente cronico con esiti cicatriziali, specialmente nella forma discoide. Le patologie sistemiche mostrano decorso estremamente variabile, andando da forme lievi con principali problemi reumatologici a forme acute, disabilitanti con coinvolgimento renale, cardiaco o del sistema nervoso centrale (CNS).

Complicazioni

 A seconda del coinvolgimento sistemico (CNS lupus, lupus nefritico). 

Raramente carcinomi squamocellulari (lupus carcinoma) si sviluppano su vecchie cicatrici di DLE.

Diagnosi

Segni clinici ( utilizzando i criteri ACR)

Sierologia:profilo autoanticorpale
Istologia
Immunofluorescenza diretta

Diagnosi differenziale

DLE: psoriasis,, tinea, other photodermatoses.
SCLE: psoriasis, tinea, photodermatoses.
SLE: A seconda del tipo di coinvolgimento sistemico, altre patologie a coinvolgimento multisistemico come l'artrite reumatoide,, dermatomyositis or mixed connective tissue diseases.

Terapia

CDLE and SCLE: antimalarici (idrossichlorochina, chlorochina) combinati con corticosteroidi a basse dosi, protezione lieve.

SLE: approccio multidisciplanare a seconda del tipo di coinvolgimento organico (antimalarici, immunodepressione sistemica con corticosteroidi e agenti immunosoppressivi come azatioprina, ciclofosfamide.
Gruppi di auto-aiuto.
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