Lebbra

Sinonimi

Malattia di Hansen.

Definizione

Infezione cronica poco contagiosa da Mycobacterium leprae, periodo di incubazione 3-20 anni, 10-15 milioni di persone affette nel mondo (in una zona tra le latitudini 40 Nord e 40 Sud). Il decorso clinico varia a seconda dello stato immunitario.

Eziologia; Patogenesi

Mycobacterium leprae, bacilli Gram positivi acido-resistenti.

Sintomi

Cute: chiazze ipopigmentate uniche o multiple (lebbra indeterminata); noduli (lepromi) anidrosici (lebbra lepromatosa); macule eritematose anidrotiche con estensione centrifuga e bordo papuloso (lebbra tuberculoide).
Neurologici: ispessimento dei nervi, sensibilità ridotta, problemi motori (atrofia muscolare), ulcere trofiche.
Mucose: rinite cronica, epistassi.
Occhi: coinvolgimento diffuso (panoftalmia lebbrosa), cecità possibile.
Coinvolgimento di altri organi: reni, testicoli, linfonodi.
Leproreazioni:
- Tipo 1 (reazione di IV tipo secondo Gell e Combs): riacutizzazione di vecchie lesioni cutanee e neuriti. Si manifesta durante la terapia.
- Tipo 2 (reazione di III tipo secondo Gell e combs): nella lebbra lepromatosa o borderline. Il quadro cutaneo è noto come eritema nodoso leproso.

Classificazione

Lo spettro va dalla lebbra tubercoloide (risposta immune forte, pochi bacilli) alla lebbra lepromatosa (risposta immune debole, molti bacilli).

In base alle manifestazioni cliniche si distinguono:
- lebbra indeterminata (I, possibile stadio iniziale)
- lebbra tubercoloide (TT)

- lebbra lepromatosa (LL)
- lebbra borderline (spettro di forme intermedie e instabili: BT, BL, BB).

In base al numero di bacilli si distinguono:
- lebbra paucibacillare (che corrisponde alla lebbra tubercoloide)
- lebbra multibacillare (che corrisponde alla lebbra lepromatosa).

Diagnosi

Identificazione dell'agente causale (dal muco nasale o da scraping di lesioni cutanee o del lobo auricolare) nella forma lepromatosa. Palpazione dei nervi. Identificazione dei disturbi della sensibilità. Istologia.

Terapia

Polichemioterapia antibatterica adattata alla forma della malattia. Lebbra paucibacillare: associazione di rifampicina e dapsone per 6 mesi. Lebbra multibacillare: associazione di rifampicina, dapsone e clofazimina per almeno 24 mesi. Altre opzioni terapeutiche: chinolonici (ofloxacina o perfloxacina) e talidomide.

2.2.11 Lebbra