Eritema essudativo multiforme
1.1.13 Eritema Multiforme
Sinonimi
Definizione
Malattia acuta con lesioni cutanee tipiche (lesioni targetoidi ) e frequenti erosioni o bolle mucosali.
Eziologia; Patogenesi
Molte cause, le più importanti sono le infezioni (herpes simplex, streptococchi), meno comunemente farmaci (antibiotici, Idantoina, pirazolone), malattie del tessuto connettivo; spesso non si identifica alcuna causa.
L'apoptosi cheratinocitaria indotta immunologicamente sembra giocare un ruolo patogenetico.
Sintomi
Esantema acrale con formazione di tipiche lesioni targetoidi con anelli concentrici di varie tonalità di colore. Coinvolgimento delle mucose (labbra , bocca) con erosioni e croste.
Localisation
Distribuite simmetricamente sul dorso delle mani, regioni palmari, ginocchia, gomiti e regione nucale. Le mucose colpite sono le labbra, la bocca , gli occhi, il naso, la trachea ed i genitali.
Classificazione
Diviso in forma minore e maggiore (coinvolgimento mucosale importante, alterazione dello stato generale).
Dermatopathology
Alterazione vacuolare dello strato basale, apoptosi di singoli cheratinociti. Edema del derma papillare a volte con formazione di bolle. Infiltrato linfocitario superficiale prominente.
Diagnosi
Aspetti clinici caratteristici.
Diagnosi differenziale
Le tipiche lesioni targetoidi sono diagnostiche. Per le lesioni mucosali la diagnosi differenziale si pone con la sindrome di Stevens-Johnson, il lichen planus, le malattie bollose autoimmuni . il lupus eritematoso e le malattie virali (soprattutto l'herpes simplex).
Terapia
- Trattamento ed eliminazione delle cause sottostanti.
- Corticosteroidi topici e, nelle forme severe, corticosteroidi sistemici.
- Nelle lesioni mucosali, corticosteroidi topici in veicoli appropriati insieme a soluzioni antimicrobiche per prevenire le infezioni.
- Consulenza oculistica in caso di grave coinvolgimento oculare per scongiurare il rischio di cicatrici permanenti e riduzione della visione.
Diagnosi differenziale
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