1.1.15 Epidermolisi tossica (

Sinonimi

Sindrome di Lyell

Definizione

Severa reazione cutanea indotta da farmaci con perdita di vaste aree di epidermide (necrosi dei cheratinociti) ed estese erosioni mucosali.

Eziologia; Patogenesi

Farmaci (sorattutto antibiotici ed antiepilettici)

Si pensa che il meccanismo patogenetico sia una incontrollata apoptosi dei cheratinociti mediata immunologicamente che porta a massiva distruzione dell'epidermide.

Sintomi

Inizia con macule-papule eritematose confluenti, bolle emeorragiche e necrosi dell'epidermide con in seguito distacco di ampi lembi di epidermide: segno di Nikolski positivo (Nikolski I: bolle indotte da  frizione di cute normale. Nikolski II: bolle esistenti si allargano con pressione laterale); di solito, severe erosioni periorifiziali delle mucose.

Dermatopathology

Necrosi epidermica severa, i resti dell'epidermide sono separati dal derma che ha un modesto infiltrato infiammatorio.

Course

tasso di mortalità 30%  ( > 40 % complicazioni), possibili esiti cicatriziali.

Complicazioni

Infezioni, disturbi irdo-elettrolitici.

Diagnosi

Caratteristiche cliniche ed istologia che mostra necrolisi di tutti gli strati epidermici.

Terapia

Possibilmente trattamento in reparti di cure intensive. Terapia per le ustioni (controllo dell'equilibrio idro-elettrolitico e della temperatura corporea, appropriata copertura antibiotica), sulfadiazina argentica, a volte corticosteroidi sistemici. Immunoglobuline intravenose ad alte dosi quando la malattia continua a progredire anche dopo sospensione del farmaco scatenante.
Consulenza oculistica.

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