Gruppo di genodermatosi a trasmissione primariamente autosomica dominante con caratteristica ipercheratosi dei palmo delle mani e delle piante dei piedi.
6.1.5 Cheratosi Palmoplantari
Definizione
Eziologia; Patogenesi
Identificate numerose mutazioni differenti.
Sintomi
Insorgenza usualmente nell'infanzia, simmetrica, palmi e piante ispessiti, gialli e fissurati con lesioni simmetriche diffuse o localizzate, spesso iperidrosi. Possibole l'associazione con altri difetti ectodermici.
Classificazione
Ipercheratosi diffusa o localizzata, con o senza reperti clinici associati, classificazione esatta basata sull'identificazione genetica delle mutazioni.
Course
Cronica. Problemi psicosociali.
Diagnosi differenziale
Altre cause di cheratosi palmoplantari :
- Dermatitie delle mani (ipercheratotica, fissurata)
- Psoriasis
- Tinea
- Clavi syphilitici (hyperkeratotic lesions in secondary syphilis
Terapia
- Topica: acido salicilico (5-10%), vitamin A acida, saponi abrasivi, rimozione meccanica
- Sistemica: retinoidi (acitretina)
Diagnosi differenziale
Review Articles
- S. Patel, M. Zirwas, J.C. English: Acquired Palmoplantar Keratoderma (2007)
- T. Sakiyama, A. Kubo: Hereditary palmoplantar keratoderma “clinical and genetic differential diagnosis” (2016)
- T. Dev, V.K. Mahajan, G. Sethuraman: Hereditary Palmoplantar Keratoderma: A Practical Approach to the Diagnosis (2019)
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