Mastocytose maculeuse éruptive.
3.1.9 Urticaire pigmentaire
Définition
Étiologie et pathogénie
Prolifération tumorale bénigne de mastocytes dans la peau. Congénitale ou acquise à l'âge adulte.
Symptomes
Macules ou papules planes disséminées, de couleur brunâtre. Un stimulus thermique ou physique (friction) provoque une tuméfaction érythémateuse urticarienne (signe de Darier). Des formes bulleuses sont possibles.
Localisation
Tout le tégument, disséminée.
Classification
Selon l'âge de début des symptômes: forme juvénile, forme adulte.
Dermatopathologie
L'histologie montre une infiltration mastocytaire (coloration Giemsa).
Complications
Dégranulation massive des mastocytes avec libération d'histamine en grande quantité > choc.
Diagnostic
Tableau clinique typique, tuméfaction urticarienne des lésions cutanées (signe de Darier).
Diagnostic differentiel
Lichen plan, granulome annulaire disséminé ou sarcoïdose, syphilis secondaire (n'est pas stationnaire, pas de tuméfaction), verrues planes.
Prévention et thérapie
Antihistaminiques, corticothérapie topique ou systémique dans des cas exceptionnels, PUVA (prudemment).
Diagnostic differentiel
Further Images / DOIA
Articles de revue
- C. Di Raimondo, E. Del Duca, D. Silvaggio, et al.: Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective (2020)
- A. Abid, M.A. Malone, K. Curci: Mastocytosis (2016)
- K. Hartmann, L. Escribano, C. Grattan, et al.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2016)
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