1.5.1 Sarcoïdose cutanée

Synonymes

Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann.

Définition

Maladie granulomateuse systémique avec atteinte cutanée dans 1/3 des cas.

Étiologie et pathogénie

Indéterminée, universelle, F>M.

Symptomes

Manifestations cutanées très diverses: nodules souscutanés, plaques, papules, lésions dépigmentées. Atteinte viscérale (poumons, yeux, reins, os, foie, système digestif).
Souvent associé à un érythème noueux.

Classification

Formes particulières:

  • syndrome de Löfgren
  • syndrome de Heerfordt
  • lupus pernio
  • sarcoïdes sur cicatrices

Examens de laboratoire

Enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) parfois augmentée, hypercalcémie, lymphopénie; VS augmentée, immunité cellulaire (type IV selon Coombs) diminuée. Mantoux. Radiographie du thorax indispensable!

Dermatopathologie

Granulomes épithéloïdes non caséeux, peu de lymphocytes autour des granulomes ("granulomes nus").

Cours

Rémission spontanée (25%).

Diagnostic

Tableau clinique, histologie, bilan biologique.

Diagnostic differentiel

Prévention et thérapie

Stéroïdes (topiques, injections s.c., systémiques), chloroquine, PUVA.

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