1.2.5 Pemphigus

Maladie autoimmune caractérisée par la formation de bulles intra-épidermiques, F = M, 30 - 60 ans.

Acantholyse par destruction des desmosomes interkératinocytaires par des autoanticorps circulants dirigés contre des protéines d'adhésion (desmogléines).

Pemphigus vulgaire: débute dans 50% des cas par des bulles et des érosions orales, par la suite formation de bulles cutanées superficielles fragiles, rapidement remplacées par des érosions couvertes de croûtes. Les bulles se forment typiquement en peau saine, non inflammatoire. Signe de Nikolski positif (I: une pression latérale sur la peau saine induit la formation de bulles, II: une pression latérale sur des bulles préexistantes permet de les agrandir).

Pemphigus foliacé: Lésions uniquement cutanées à type d'impétigo et croûtes, débute dans les zones séborrhéiques. Comme le clivage intra-épidermique est très superficiel, il n'y a en principe pas de bulles intactes visibles. Peut aller jusqu'à l'érythrodermie. Pas d'atteinte des muqueuses externes.

Pemphigus paranéoplasique: associe les signes du pemphigus vulgaire, du lichen plan et de l'érythème polymorphe. Typiquement atteinte sévère des muqueuses.

Débute souvent sur le cuir chevelu, le visage et le tronc et peut atteindre tout le tégument.

• Pemphigus vulgaire: antigènes: desmogléine I et III, clivage suprabasal.
• Pemphigus foliacé: antigène: desmogléine I, clivage sous-corné.
• Fogo selvagem (Pemphigus foliacé endémique): forme endémique du pemphigus foliacé au Brésil, transmise par un vecteur (une mouche: Simulium pruinosum).
• Pemphigus érythémateux: pemphigus foliacé associé à des ANA circulants et une photosensibilité accrue. Association avec des thymomes.
• Pemphigus paranéoplasique: autoanticorps à la fois contre des protéines d'adhésion intra-épidermiques et dermo-épidermiques. Clivage intra- et sous-épidermique.

Immunofluorescence directe cutanée (IFD): présence d'autoanticorps intra-épidermiques dans la biopsie cutanée (aspect en résille) . 

Immunofluorescence indirecte (IFI): présence d'autoanticorps circulants dans le sérum du patient sur du matériel couvert d'épiderme malpighien.

Formation de fentes intra-épidermiques par acantholyse.

Chronique (progressive). Létale dans 95% des cas sans traitement.

Mortalité élevée avant l'introduction de la corticothérapie systémique (septicémie à point de départ cutané, marasme par pertes hydriques et protéiques et en raison d'une alimentation rendue quasi impossible par les douleurs). Aujourd'hui surtout complications des immunosuppresseurs systémiques (indispensables).

Test de Tzanck: présence de cellules acantholytiques dans le contenu des bulles (frottis, coloration Giemsa).
Histologie (acantholyse).
IFD: dépôts intercellulaires de IgG dans l'épiderme.
IFID: présence de IgG circulants qui adhèrent entre les cellules de l'épiderme et des muqueuses.
Immunoblot/ELISA: recherche d'anticorps spécifiques par liaison à des antigènes spécifiques..

• Erosions de la muqueuse orale: lichen plan érosif, érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson, érythème pigmenté fixe, pemphigoïde des muqueuses .
• Atteinte cutanée: autres dermatoses bulleuses autoimmunes, staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS), nécrolyse épidermique toxique.

Systémique: immunosuppresseurs systémiques à au long cours (corticothérapie systémique et immunosuppresseurs à visée d'épargne stéroïdienne, comme par exemple l'azathioprine, le méthotrexate, la ciclosporine A). Traitement à haute dose dans un premier temps le plus souvent en milieu hospitalier, ensuite traitement d'entretien à doses dégressives, le plus souvent sur plusieurs années.

Topique: couleurs, soins des plaies.