1.2.6 Pemphigoïde bulleuse

Synonymes

Pemphigoïde.

Définition

Maladie autoimmune avec formation de bulles sous-épidermiques.

Étiologie et pathogénie

Formation de fentes d'un clivage dermo-épidermique due à des autoanticorps circulants dirigés contre des protéines d'adhésion des hémidesmosomes (antigènes de la pemphigoïde bulleuse 1 et 2 (BPAg 1, 230 kD et BPAG 2, 180 kD).

Symptomes

Pemphigoïde bulleuse: au début érythéme étendus, souvent d'aspect urticarien, parfois aspect eczématiforme, associés à un prurit sévère, ensuite formation de bulles tendues (en partie hémorragiques), rarement atteinte des muqueuses, signes de Nikolski I/II -/+. M = F, > 70 ans.

pemphigoïde de la grossesse (syn.: herpes gestationis): tableau clinique similaire à la pemphigoïde bulleuse, dans le 2e et 3e triménon, débute typiquement dans la région périombilicale, guérison après l'accouchement (souvent lente).

Classification

  • pemphigoïde bulleuse
  • pemphigoïde gestationis
  • pemphigoïde cicatricielle (ne sera pas traitée ici)

Examens de laboratoire

Immunofluorescence cutanée directe : dépôts d'anticorps le long de la zone de la membrane basale épidermique (IgG, C3) Anticorps anti-PB230 et anti-PB230 détectables par test ELISA

Dermatopathologie

Bulle sous-épidermique avec éosinophilie dermique superficielle et intra-bulleuse.

Cours

Chronique (progressive).

Complications

Septicémie à point de départ cutané, pertes hydriques et protéiques.

Diagnostic

Histologie (clivage sous-épidermique, éosinophilie tissulaire).

IFD: dépôts linéaires de C3 et IgG le long de la jonction dermo-épidermique.

IFI: présence d'IgG circulants qui adhèrent en bande linéaire à la jonction dermo-épidermique de peau normale.Anticorps anti-PB230 et anti-PB230 détectables par test ELISA 

Diagnostic differentiel

Autres dermatoses bulleuses autoimmunes, notamment:

  • Epidermolyse bulleuse acquise: anticorps dirigés contre le collagène VII dans la couche la plus superficielle de l'épiderme. IFD: dépôts d'anticorps sur le fonds de la bulle en peau clivée (pemphigoïde bulleuse: dépôts sur le toit de la bulle).
  • Dermatose à IgA linéaire: Dépôts linéaires de IgA au lieu de IgG le long de la zone de la membrane basale. Maladie bulleuse autoimmune la plus fréquente dans l'enfance.

 

Prévention et thérapie

Systémique: corticothérapie systémique, azathioprine, mycophénolate mofétile, dapsone, méthotrexate, nicotinamide/tétracyclines.

Topique: couleurs, soins de plaies.

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