3.1.6 Naevus pigmentaire et pileux congénital

Synonymes

En anglais: congenital melanocytic nevus.

Définition

Amas circonscrits de mélanocytes qui produisent du pigment dans l'épiderme et le derme avec prolifération de follicules pilaires.

Étiologie et pathogénie

 Hamartome, présent à la naissance.

Symptomes

Plaque brun foncé à noire circonscrite, souvent associée à une hypertrichose.

Localisation

Tronc et extrémités.

Classification

Taille 1 à 3 cm: fréquents et anodins, 1:100.
Taille 3 à 20 cm:   rares, 1:1000-1:20'000, très rarement transformation maligne.
Taille > 20 cm:   surtout sur le tronc (naevus en caleçon, naevus géant) 1:500'000, risque de mélanome 3-5% (des études prospectives sont en cours).

Dermatopathologie

Thèques bien ordonnés de mélanocytes au niveau jonctionnel et dermique (parfois aussi dans des structures plus profondes).

Cours

Restent à vie.

Complications

Transformation maligne. En cas de naevus géant: association à une mélanose leptoméningée avec des mélanomes métastatiques à point de départ leptoméningé.

Diagnostic

Tableau clinique, év. histologie.

Diagnostic differentiel

Prévention et thérapie

  • Petits naevus congénitaux: pas de traitement.
  • Naevus congénitaux de taille moyenne: év. excision après la puberté.
  • Grands naevus congénitaux: dermabrasion directement après la naissance (n'enlève cependant pas la mélanose leptoméningée), ou contrôles étroits et exérèse chirurgicale des zones suspectes.

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