En anglais: congenital melanocytic nevus.
3.1.6 Naevus pigmentaire et pileux congénital
Synonymes
Définition
Amas circonscrits de mélanocytes qui produisent du pigment dans l'épiderme et le derme avec prolifération de follicules pilaires.
Étiologie et pathogénie
Hamartome, présent à la naissance.
Symptomes
Plaque brun foncé à noire circonscrite, souvent associée à une hypertrichose.
Localisation
Tronc et extrémités.
Classification
Taille 1 à 3 cm: fréquents et anodins, 1:100.
Taille 3 à 20 cm: rares, 1:1000-1:20'000, très rarement transformation maligne.
Taille > 20 cm: surtout sur le tronc (naevus en caleçon, naevus géant) 1:500'000, risque de mélanome 3-5% (des études prospectives sont en cours).
Dermatopathologie
Thèques bien ordonnés de mélanocytes au niveau jonctionnel et dermique (parfois aussi dans des structures plus profondes).
Cours
Restent à vie.
Complications
Transformation maligne. En cas de naevus géant: association à une mélanose leptoméningée avec des mélanomes métastatiques à point de départ leptoméningé.
Diagnostic
Tableau clinique, év. histologie.
Diagnostic differentiel
Histiocytome, angiome, fibrome, mélanome malin.
Prévention et thérapie
- Petits naevus congénitaux: pas de traitement.
- Naevus congénitaux de taille moyenne: év. excision après la puberté.
- Grands naevus congénitaux: dermabrasion directement après la naissance (n'enlève cependant pas la mélanose leptoméningée), ou contrôles étroits et exérèse chirurgicale des zones suspectes.
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