3.2.7 Mélanome malin

Tumeur maligne d'origine neuroectodermique (mélanocytes) avec une forte propension à faire des métastases.  

• Epidémiologie: sujets à peau claire > sujets à peau foncée, F > M, 40 - 50 ans,
• Incidence: Europe 15/100'000/an. Australie 40/100'000/an. CH > 1'000 par an; taux de croissance par année env. 5%;
• Prédisposition génétique (familiale).
• Risque sur la vie: 1930: 1/1'500; 1990: 1/100; 2007: 1/65.

La majeure partie des mélanomes se développent sur peau saine.

Facteurs risque:

- cheveux blonds roux, peau claire, yeux bleus

- antécédents de mélanomes dans la famille

- coups de soleil dans l'enfance

- ne bronze jamais, brûle immédiatement

- nombre élevé (>50) de grains de beauté

Règle des ABCD(E):

•  A symétrie
•  B ordure
•  C ouleur
•  D iamètre (> 5 mm)
• (E volution)
• Autres signes: hémorragie, prurit, desquamation, ulcération, perte du relief en surface, inflammation.

Selon la fréquence:

1. Mélanome superficiel extensif (SSM)                 
2. Mélanome nodulaire (NMM)                                  
3. Lentigo malin de Dubreuilh (LMM)                          
4. Mélanome acrolentigineux (ALM)                           
5. Autres: (mélanome des muqueuses, mélanome de l'uvéa)  
6. Localisation primaire occulte (yeux, méninges, système digestif, ganglions)

CAVE: chaque type de mélanome peut se présenter sous une forme amélanotique.

Structure asymétrique, cellules tumorales au cytoplasme clair et aux noyaux pléomorphes, disposées en thèques ou isolées, qui infiltrent le derme et l'hypoderme à partir de la zone jonctionnelle.

En fonction de:

1. Epaisseur tumorale selon Breslow en mm resp. selon le niveau d'invasion selon Clark. Taux de survie à 10 ans: env. 95% en cas de mélanomes fins (4mm)
2. Stades TNM (I-IV)
3. Sexe (F plus favorable qu M)
4. Ulcération
5. Localisations à mauvais pronostic: Thorax/Back -upper Arm-Neck-Scalp = TANS resp. BANS

Tableau clinique (ABCD(E)), dermatoscopie, histologie, examens de staging.

Naevus mélanocytaire, carcinome basocellulaire pigmenté, kératose séborrhéique, histiocytome.

1. Traitement de la tumeur primaire: excision en anésthésie locale avec une marge de sécurité de 1 cm (jusqu'à une épaisseur tumorale de 1 mm) ou d'au moins 2 cm (> 1 mm d'épaisseur tumorale), biopsie du ganglion sentinel  (>1mm)
2. Radiothérapie dans des cas exceptionnels, par ex. pour le lentigo malin de Dubreuilh
3. Traitement adjuvant: chez les patients à haut risque de métastases (par ex. épaisseur tumorale > 3 mm)
4. Traitement de métastases ganglionnaires: curage ganglionnaire
5. Traitement du mélanome métastatique: opération, radiothérapie, immunothérapie
6. Suivi: pendant 10 ans, contrôles tous les 3 à 6 mois; l'intervalle entre les contrôles est choisi en fonction du pronostic.