Sarcome de Kaposi
3.2.8 Maladie de Kaposi
Synonymes
Définition
Prolifération tumorale de cellules mésenchymateuses fusiformes (cellules endothéliales).
Étiologie et pathogénie
Prédisposition génétique ou immunosuppression en association avec une infection par le virus HHV8 (Human Herpes Virus 8).
Symptomes
Macules, plaques ou tumeurs brun-rougeâtres à violacées sur la peau et les muqueuses.
Localisation
Dans la maladie de Kaposi classique: souvent limitée aux jambes. En cas d'immunosuppression: atteinte disséminée de la peau et des muqueuses, plus accentuée sur les acres.
Classification
Quatre types:
- Maladie de Kaposi classique (méditerannéenne) surtout chez les hommes de l'Europe du sud-est.
- Maladie de Kaposi africaine (endémique). Touche surtout les enfants. Evolution agressive.
- Maladie de Kaposi associée au sida.
- Maladie de Kaposi au cours des immunodépressions acquises iatrogènes.
Examens de laboratoire
Mise en évidence de HHV8 dans les lésions.
Dermatopathologie
Prolifération de cellules endothéliales fusiformes avec formation de structures vasculaires et pseudovasculaires (fentes vasculaires).
Cours
Progression lente dans la maladie de Kaposi classique; évolution en fonction de la maladie de base en cas d'immunosuppression; progression rapide avec atteinte viscérale en cas de maladie de Kaposi africaine.
Diagnostic
Tableau clinique, histologie, hybridisation in situ.
Diagnostic differentiel
Angiomes, acroangiodermatite (pseudo-Kaposi).
Prévention et thérapie
Traitement de la maladie de base. Topique: cryothérapie, radiothérapie. Chimiothérapie.
Diagnostic differentiel
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