3.2.10 Lymphomes cutanés

Définition

Maladies lymphoprolifératives à point de départ cutané.

Symptomes

Tableau clinique du mycosis fungoïde (lymphome cutané le plus fréquent):

  • stade des érythèmes prémycosiques (non spécifique, DD: eczéma)
  • stade des plaques infiltrées
  • stade des nodules tumoraux

Prurit dans tous les stades. Atteinte hématologique et ganglionnaire dans le syndrome de Sézary.

 

Tableau clinique des lymphomes cutanés B:

Nodules rouge violacé

Classification

Lymphomes cutanés primitifs non-Hodgkin (selon WHO):

  1. Lymphomes cutanés T (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL): 65 %  (Europe)
    prototypes:
    • mycosis fungoïde (MF): évolue en 3 stades (érythèmes prémycosiques/plaques infiltrées/nodules tumoraux)
    • syndrome de Sézary (SS): forme leucémique de MF
  2. Lymphomes cutanés B (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL): 25 %  (Europe)
  3. Entités rares: 10 %
  4. Pseudolymphomes: imitent des lymphomes malins, mais il s'agit en fait de proliférations réactives bénignes de lymphocytes.

Dermatopathologie

Caractéristiques histologiques des lymphomes cutanés T:

Infiltrat lymphocytaire dense épidermotrope dans le derme superficiel (exocytose de lymphocytes isolés ou en groupe dans l'épiderme), microabcès de Pautrier (nids intraépidermiques de cellules lymphoïdes, surtout des lymphocytes atypiques) et quelques cellules de Sézary (aux noyaux cérébriformes).

Cours

Le pronostic des lymphomes cutanés primitifs est nettement meilleur que celui des lymphomes à point de départ ganglionnaire.

Diagnostic

Tableau clinique et histologie.

Diagnostic differentiel

Au stade non spécifique des érythèmes prémycosiques: eczéma de contact, dermatite atopique, psoriasis, parapsoriasis.

Au stade des nodules tumoraux: diverses autres tumeurs.

Prévention et thérapie

Traitement le moins nocif possible en fonction du stade: PUVA, rétinoïdes, interféron, radiothérapie ou électronthérapie, chimiothérapie seulement aux stades avancés.

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