1.2.1 Lupus érythémateux

Dans la littérature anglophone: Lupus erythematosus.

Maladie inflammatoire autoimmune chronique avec atteinte cutanée et/ou d'autres organes. Prédisposition génétique. Adultes jeunes, 20 à 40 ans; F:M = 3:1, en cas de LE systémique 8:1.

Prédisposition immunogénétique (association à certains groupes ou haplotypes de HLA)

Activation polyclonale de lymphocytes B avec formation d'auto-anticorps: anticorps pathogènes directement (ex. anémie autoimmune hémolytique), complexes immuns circulants (ex. vasculite, néphrite), cytotoxicité médiée par des anticorps (modifications cutanées spécifiques du LE).

Facteurs déclenchants: UV, médicaments, oestrogènes (contraceptifs oraux, grossesse), virus (?), traumatismes (phénomène de Koebner), stress (?)

Plaques cutanées bien limitées, confluentes et persistantes, caractérisées par 3 lésions élémentaires typiques: érythème, hyperkératose folliculaire et atrophie cicatricielle. Modifications cutanées non-spécifiques: exanthèmes érythémateux ou papuleux, alopécie diffuse, syndrome de Raynaud, livedo racemosa (anticorps anti-cardiolipines), vasculite cutanée.

Typiquement sur les zones photoexposées, en particulier le visage, le nez et les oreilles, et les joues (rash malaire, érythème "en vespertilio", "en ailes de papillon").

Lupus érythémateux (cutané) chronique (LEC), lupus érythémateux  chronique discoïde

Plaques érythémateuses discoïdes associées à une hyperkératose périfolliculaire en phase aiguë; atrophie cicatricielle par la suite. Localisation typique: zones photoexposées et cuir chevelu (alopécie cicatricielle circonscrite acquise).

Variantes:

• Lupus erythémateux hypertrophique
• Lupus érythémateux chronique discoïde disséminé
• Chilblain-Lupus (atteinte acrale)
• Lupus tumidus/panniculite lupique (atteinte profonde) 

Lupus érythémateux cutané subaïgu

Plaques érythématosquameuses psoriasiformes, non cicatricielles, ou polycycliques/annulaires. Localisation préférentielle: hémicorps supérieur, typiquement sur les zones photoexposées. C'est environ dans la moitié des cas associé à des symptômes extracutanés (arthralgies, fièvre, baisse de l'état général), en règle générale cependant moins graves que dans le LE systémique (atteinte neurologique grave ou atteinte rénale rares).
 

Lupus érythémateux systémique (LES)

Critères diagnostiques du lupus érythémateux systémique selon l'ARA (association américaine du rhumatisme):

1. rash malaire (LE cutané aigu)
2. rash discoïde
3. photosensibilité
4. ulcérations orales
5. arthrite non érosive
6. sérosites: pleurésie, péricardite
7. atteinte neurologique: épilepsie, psychose
8. atteinte rénale (proteinurie > 0.5g/d, cylindrurie)
9. atteinte hématologique (anémie hémolytique, leucopénie < 4'000/mm3, lymphopénie < 1'500 mm3, thrombopénie < 100'000/mm3
10. ANA
11. anti-dsDNS, anti-Sm, sérologie syphilitique faussement positive > 6 mois (resp. anticorps anticardiolipines) 

Tous les symptômes cutanés du LE chronique et du LE subaïgu sont également possibles dans le LE systémique.

Le diagnostic est posé sur >= 4 critères de l'ARA au cours du temps. Autres modifications cutanées non spécifiques: syndrome de Raynaud, alopécie diffuse, vasculite, exanthème non spécifique.

LE chronique: ANA positifs dans 25-60% (souvent à bas titre); anti-dsDNA négatifs; C3, C4 dans la norme.

LE subaïgu: VS augmentée si maladie active, anti-SSA (Ro) positifs dans 70-90%, anti-ds-DNA positifs dans 30-40%, facteur rhumatoïde positif dans 20%, leucopénie (lymphopénie).

LE systémique: anémie normo- à hypochrome, leucopénie, thrombopénie, CRP et VS augmentés, anti-DNA natifs (40-90%), anti-U1-RNP (40-60%), anti-SSA (Ro)(40-60%), anti-histones (70%), FR 30%, anticorps anti-cardiolipine  (sérologie syphilitique faussement positive).

Atrophie de l'épiderme, hyperkératose folliculaire, épaississement de la zone de la membrane basale (coloration PAS), oedème, infiltrat lymphocytaire périvasculaire et périannexiel dense sur tous les étages de la peau y compris l'hypoderme dans la panniculite lupique.

Dans le LE subaigu et le LE systémique les lésions cutanées sont moins prononcées et moins caractéristiques; incontinence pigmentaire.

Immunofluorescence directe: présence de dépôts granuleux en C3 et IgG le long de la zone de jonction dermo-épidermique en peau lésée; dans le LE systémique ces dépôts sont également présents en peau non lésée et non photoexposée (test de la bande lupique).

En cas d'atteinte cutanée isolée: évolution chronique dans la majeure partie des cas, avec formation de cicatrices surtout en cas de LE chronique. En cas d'atteinte systémique: spectre très large: formes légères avec symptômes surtout articulaires, formes très aiguës avec risque vital, surtout en cas d'atteinte rénale, cardiaque ou du système nerveux central.

En fonction de l'atteinte des organes internes (lupus neurologique, néphrite lupique).
Rarement carcinomes spinocellulaires sur les cicatrices anciennes de LE chronique.

Tableau clinique (cf. critères de l'ARA)
Sérologies immunologiques: profil des auto-anticorps
Histologie
Immunofluorescence directe cutanée

LE chronique: psoriasis, dermatophytie, photodermatoses, dermite séborrhéique.
LE subaïgu: psoriasis, dermatophytie, photodermatoses, dermite séborrhéique.
LE systémique: selon l'atteinte des organes internes il faut évoquer la possibilité d'une autre maladie systémique pouvant atteindre plusieurs organes, comme par ex. la polyarthrite rhumatoïde, la dermatomyosite ou les syndromes de chevauchement.

LE chronique et subaïgu: antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine ou chloroquine) associés à de faibles doses de stéroïdes systémiques, photoprotection.

LE systémique: prise en charge multidisciplinaire en fonction de l'atteinte des organes internes (antipaludéens de synthèse, immunosuppression systémique avec des corticostéroïdes systémiques et des immunosuppresseurs tels que l'azathioprine et le cyclophosphamide par ex.).

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