Groupe de génodermatoses à transmission surtout autosomique dominante, caractérisées par une hyperkératose palmoplantaire.
6.1.5 Kératodermies palmoplantaires héréditaires
Définition
Étiologie et pathogénie
De nombreuses mutations sont connues.
Symptomes
Début pendant la 1ere ou la 2e année de vie, symétrique, épaississement jaunâtre de la peau des paumes et des plantes des pieds, rhagades, souvent association à une hyperhidrose. Atteinte diffuse ou circonscrite. Une association à d'autres malformations ectodermiqes est possible.
Classification
Hyperkératose diffuse ou circonscrite, avec ou sans maladie associée. La classification des kératodermies palmoplantaires héréditaires basée sur les mutations des gènes devient de plus en plus précise.
Cours
Chronique. Implications psychosociales.
Diagnostic differentiel
Kératodermies palmoplantaires symptomatiques:
Prévention et thérapie
- Topiques: acide salicylique (5-10%), acides de vitamine A, savon de Marseille, ablation mécanique (CAVE)
- Systémique: acitrétine
Diagnostic differentiel
Articles de revue
- S. Patel, M. Zirwas, J.C. English: Acquired Palmoplantar Keratoderma (2007)
- T. Sakiyama, A. Kubo: Hereditary palmoplantar keratoderma “clinical and genetic differential diagnosis” (2016)
- T. Dev, V.K. Mahajan, G. Sethuraman: Hereditary Palmoplantar Keratoderma: A Practical Approach to the Diagnosis (2019)
Commentaires
Soyez le premier à laisser un commentaire !